Objectif Analyse clinique des amyloses généralisées au Liban, classées selon le type histologique.

Méthode Étude rétrospective de 39 cas d’amylose multi-systémique, diagnostiqués histologiquement dans un centre hospitalier universitaire entre 1991 et 2002. Les données cliniques analysées étaient l’âge, le sexe, le mode de présentation, le délai entre les premiers symptômes et le diagnostic, les diverses manifestations cliniques, les maladies associées, une histoire familiale d’amylose, le(s) site(s) de la biopsie, la présence d’une gammapathie monoclonale sérique ou urinaire, le type immunohistochimique, le pronostic et le traitement.

Résultats L’âge moyen lors du diagnostic était de 56 ± 18 ans avec un sex ratio (H/F) de 1,4. Cinquante-quatre pour cent (21/39) étaient des amyloses AL (amyloid light chain), 36 % (14/39) des amyloses AA (amyloid associated) et 10 % (4/39) n’ont pas été typées. Parmi les 21 amyloses AL, 12 étaient isolées (57 %) et 9 (43 %) associées au myélome multiple. Sur les 14 amyloses AA, 7 étaient associées à une fièvre méditerranéenne familiale et 5 à des infections ou inflammations chroniques. Le mode de début le plus fréquent était rénal. Dans les amyloses AL avec myélome, les symptômes initiaux étaient plutôt dus à l’amylose et non au myélome. L’atteinte rénale était observée dans 95 % (37/39) des cas (95 % des amyloses AL versus 93 % des amyloses AA) ; elle s’était manifestée par une protéinurie dans 87 % des cas et une insuffisance rénale dans 72 % des cas. L’atteinte cardiaque (57 % des amyloses AL versus 7 % des amyloses AA ; p > 0,05), la macroglossie (19 % des amyloses AL versus 0 % des amyloses AA ; p > 0,05) et l’atteinte neurologique (24 % des AL versus 7 % des AA ; p > 0,05) sont plus fréquentes dans l’amylose AL. Nous avons eu 7 décès (18 %), tous dans le type AL (5 au cours d’un myélome). L’insuffisance cardiaque est la cause de mort par amylose la plus fréquente.

Conclusion Les amyloses multisystémiques sont fréquentes au Liban et la fièvre méditerranéenne familiale reste une cause fréquente d’amylose secondaire. Une classification exacte du type d’amylose est essentielle pour le pronostic et le traitement. L’amylose AL, particulièrement celle qui s’associe au myélome, et l’atteinte cardiaque sont des éléments de mauvais pronostic.

Objective Clinical analysis of multisystem amyloidosis in Lebanon, by histological type.

Method Retrospective study of 39 cases of multisystem amyloidosis diagnosed histologically in a university hospital center between 1991 and 2002. It analyzed the following clinical data: age, gender, type of presentation, time from symptom onset to diagnosis, clinical features, concomitant diseases, family history of amyloidosis, biopsy sites, presence of urinary or serum monoclonal gammopathy, immunohistochemical type, prognosis and treatment.

Results Median age at diagnosis was 56±18 years. The overall ratio of men to woman was 1.4. AL amyloidosis (amyloid light chain) accounted for 54% (21/39) of the cases, AA (amyloid-associated) amyloidosis 36% (14/39), while 10% (4/39) were not typed. Among the 21 cases of AL amyloidosis, 12 were idiopathic (57%) and 9 (43%) were associated with multiple myeloma; among the 14 cases of AA amyloidosis, 7 were associated with familial Mediterranean fever and 5 with chronic disorders. Proteinuria was often the first symptom. The initial manifestations in AL amyloidosis patients with myeloma were more often related to amyloidosis than to myeloma. Renal involvement was seen in 95% (37/39) of all cases (95% of AL versus 93% of AA), proteinuria in 87% of cases and renal failure in 72%. Cardiac amyloidosis (57% of AL versus 7% of AA; p>0.05), infiltration of the tongue (19% of AL versus 0% of AA; p>0.05) and neurological manifestations (24% of AL versus 7% of AA; p>0.05) were more frequent in AL amyloidosis. The 7 patients who died (18%) had AL amyloidosis (5 of them had myeloma). Heart failure was the most frequent cause of death related to amyloid.

Conclusion Multisystem amyloidosis is frequent in Lebanon and familial Mediterranean fever is still frequently associated with the secondary type. Accurate diagnosis and classification are essential for the prognosis and treatment of the disease. Poor prognosis was associated with the AL type, especially when accompanied by myeloma, and with cardiac amyloidosis.