Mise au point - Critères de classification des sclérodermies - 01/03/08
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Points essentiels |
La classification des sclérodermies est difficile mais indispensable car elle permet de décrire les différentes formes cliniques et d’estimer leur pronostic.
La classification de base oppose les formes localisées et systémiques. Les premières sont circonscrites, respectent en règle les mains et ne s’accompagnent ni de phénomène de Raynaud ni d’atteintes viscérales sauf de voisinage immédiat. Elles posent des problèmes essentiellement esthétiques, mais parfois fonctionnels. Les secondes sont symétriques, touchent prioritairement les mains, avec un Raynaud sévère. Elles peuvent être très invalidantes et posent parfois des problèmes vitaux, notamment par l’atteinte des viscères (poumons, cœur, reins, tube digestif, vaisseaux pulmonaires, système locomoteur).
Il existe une sous-classification en fonction de l’atteinte cutanée. Les sclérodermies systémiques touchant le tronc sont classées “sclérodermies systémiques cutanées diffuses”. L’association de Raynaud, d’anomalies capillaroscopiques et d’autoanticorps spécifiques permet de définir les “sclérodermies systémiques limitées” au sein desquelles les patients ayant une sclérose cutanée distale sont classés “sclérodermies systémiques cutanées limitées”.
Le terme “Crest” tend à être abandonné pour cette classification plus précise, mais qui peut encore évoluer.
Key points: Classification criteria of scleroderma |
Classification criteria of scleroderma aim to delineate the different clinical forms of the disease, which are associated with different prognoses.
The basic classification between localized and systemic scleroderma remains pertinent. Among the former, the problems are essentially esthetic or sometimes functional; but the second may yield many other problems which are pertinent to function but also to life, owing to the involvement of body organs, including lungs, heart, digestive tract, kidneys and locomotor system. Overall, the quality of life of scleroderma patients is often poor.
The patients are subclassified according to the skin involvement. Those patients with systemic scleroderma involving the trunk are classified as “Cutaneous diffuse systemic scleroderma”; the association of Raynaud’s phenomenon, capillaroscopic abnormalities and specific autoantibodies defines “limited systemic scleroderma”; among the latter patients, those with distal skin involvement are classified “Cutaneous limited systemic sclerosis”.
The old term “CREST” tends to be abandoned due to its lack of specificity.
Plan
© 2006 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 35 - N° 12-C2
P. 1916-1922 - décembre 2006 Retour au numéro
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