Mise au point - Pneumopathie infiltrante diffuse de la sclérodermie systémique - 01/03/08
Luc Mouthon [1],
Alice Berezné [1],
Michel Brauner [2],
Marianne Kambouchner [3],
Loïc Guillevin [1],
Dominique Valeyre [4]
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Points essentiels |
Les pneumopathies infiltrantes diffuses de la sclérodermie systémique surviennent préférentiellement au cours des formes diffuses de la maladie.
Les pneumopathies infiltrantes diffuses de la sclérodermie systémique doivent être dépistées systématiquement par la réalisation d’une tomodensitométrie thoracique haute résolution et d’épreuves fonctionnelles respiratoires avec mesure de la capacité de transfert du monoxyde de carbone.
Ce sont habituellement des pneumopathies interstitielles non spécifiques, ce qui contribue à expliquer que leur pronostic est meilleur que celui de la fibrose pulmonaire idiopathique.
Cependant, les pneumopathies infiltrantes diffuses constituent aujourd’hui une des 2 premières causes de décès au cours de la sclérodermie systémique.
Le traitement des pneumopathies infiltrantes diffuses de la sclérodermie systémique n’est pas encore bien codifié. Le cyclophosphamide exerce un effet bénéfique significatif mais très modéré sur la fonction respiratoire.
Les patients avec une pneumopathie infiltrante diffuse rapidement progressive pourraient être traités par l’association de cyclophosphamide intraveineux à une corticothérapie par 15 mg/j de prednisone.
Key points: Interstitial lung disease in systemic sclerosis |
Interstitial lung diseases (ILD) associated with systemic sclerosis (SSc) are mainly encountered in patients with diffuse disease, although they may also be seen in patients with limited cutaneous SSc.
ILD screening must be performed regularly, with high-resolution computed tomography and pulmonary function tests (TLCO). Up to 75% of patients with diffuse SSc develop a form of ILD.
ILD remains stable in most patients and does not worsen.
The nonspecific nature of SSc-associated ILD makes it different from idiopathic ILD and helps to explain its better prognosis.
Nonetheless, ILD is one of the two leading causes of death in SSc patients.
Treatment of SSc-associated ILD is not yet well codified.
Antifibrotic treatments have not proved beneficial, and the efficacy of cyclophosphamide, which has been used to treat this condition for 15 years, has been shown to be very limited against SSc-associated ILD.
A subgroup of patients with rapidly progressive ILD might benefit from intravenous cyclophosphamide pulses in association with 15 mg/d prednisone.
Plan
© 2006 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 35 - N° 12-C2
P. 1943-1951 - décembre 2006 Retour au numéro
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