Mise au point - Crise rénale sclérodermique - 01/03/08
Luis Teixeira [1],
Amélie Servettaz [1 et 2],
Marion Mehrenberger [3],
Laure-Hélène Noël [3],
Loïc Guillevin [1 et 2],
Luc Mouthon [1 et 2]
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Points essentiels |
La crise rénale sclérodermique est définie par la survenue, chez un patient sclérodermique, d’une hypertension artérielle (HTA) sévère d’emblée et/ou d’une insuffisance rénale rapidement progressive associée à une diminution de la diurèse sans autre cause que la sclérodermie systémique.
La crise rénale sclérodermique est une complication rare et grave de la sclérodermie systémique qui survient dans les 4 premières années d’évolution de la maladie, quasiment exclusivement dans les formes cutanées diffuses.
Certains facteurs favorisant la survenue d’une crise rénale sclérodermique ont été identifiés, parmi lesquels les corticoïdes à fortes doses.
Le pronostic de la crise rénale sclérodermique a été très nettement amélioré par l’utilisation des inhibiteurs de l’enzyme de conversion de l’angiotensine (IEC). Cependant, la mortalité associée à cette manifestation reste élevée, estimée à 15 à 50 %.
L’objectif du traitement est le contrôle rapide de la pression artérielle. Il repose sur les IEC, auxquels peuvent être ajoutés des inhibiteurs calciques et éventuellement des alpha-bêtabloquants.
Une épuration extrarénale est quelquefois nécessaire, qui peut être transitoire.
Key points: Scleroderma renal crisis |
Scleroderma renal crisis (SRC) occurs in patients with systemic sclerosis (SSc) and is defined by otherwise unexplained rapidly progressive renal insufficiency associated with oliguria or rapidly progressive arterial hypertension or both.
SRC is a rare and severe complication of SSc, most often encountered during the first 4 years of disease, almost only in patients with diffuse SSc.
Factors predicting SRC were identified, including high-dose corticosteroid administration.
Use of angiotensin-converting enzyme inhibitors (ACEI) has dramatically impressed the prognosis of SRC, but it mortality rate is still high.
Treatment aims at normalizing blood pressure as soon as possible. ACEI should always be used, and additional anti-hypertensive agents, including calcium channel blockers and alpha- and beta-blockers, may be useful.
Renal replacement therapy may be needed, but often (for almost half of patients) only temporarily.
Plan
© 2006 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 35 - N° 12-C2
P. 1966-1974 - décembre 2006 Retour au numéro
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