Mise au point - Prise en charge thérapeutique de la sclérodermie systémique - 01/03/08
Luc Mouthon [1 et 2],
Alice Berezné [1],
Serge Poiraudeau [3],
Loïc Guillevin [1 et 2]
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Points essentiels |
La meilleure connaissance de la physiopathologie de la sclérodermie systémique ouvre de nouvelles perspectives thérapeutiques.
Cependant, l’efficacité des traitements de fond est encore limitée et aucun d’entre eux n’a à ce jour permis de prolonger significativement la survie dans une étude prospective.
Les médications traditionnelles antifibrosantes comme la colchicine ou la D-pénicillamine sont décevantes.
Le cyclophosphamide (CYC) semble apporter un bénéfice modeste lorsqu’il existe une atteinte interstitielle pulmonaire évolutive.
Dans des indications spécifiques, certains traitements comme l’époprosténol au cours de l’hypertension artérielle pulmonaire ou les inhibiteurs de l’enzyme de conversion au cours de la crise rénale aiguë permettent d’améliorer les malades sur le plan fonctionnel et/ou de la durée de vie.
Enfin, un certain nombre d’approches thérapeutiques, comme la greffe de cellules souches périphériques après conditionnement par CYC, des molécules vasodilatatrices, anti-inflammatoires, antifibrosantes font actuellement l’objet d’investigation au cours de la sclérodermie systémique.
La médecine physique et de réadaptation pourrait avoir une place dans la prise en charge du handicap et de la perte de fonction des malades atteints de sclérodermie systémique.
Key points: Therapeutic management of systemic sclerosis |
Improved understanding of the pathophysiology of systemic sclerosis (SSc) opens new therapeutic avenues in its treatment.
The efficacy of disease-modifying agents remains limited however, and none has yet demonstrated its ability to improve survival in a prospective randomized trial.
Results of traditional antifibrotic agents such as colchicine and D-penicillamine are disappointing.
Cyclophosphamide (CYC) seems to be beneficial in interstitial lung disease associated with SSc.
Organ-specific therapies may produce dramatic benefits. Examples include angiotensin-converting enzyme inhibitors for renal failure and epoprostenol for primary pulmonary hypertension.
Several new therapeutic approaches are currently under evaluation, including high-dose CYC followed by peripheral stem cell transplantation, vasodilators, and antiinflammatory and antifibrotic agents.
Physical therapy and rehabilitation may help to treat disability and loss of function in SSc patients.
Plan
© 2006 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 35 - N° 12-C2
P. 1975-1982 - décembre 2006 Retour au numéro
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