Angioedemas hereditarios y adquiridos - 27/01/16
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Los angioedemas hereditarios (AEH) y adquiridos son enfermedades poco frecuentes. Las formas hereditarias presentan transmisión autosómica dominante. Tienen en común el mismo mediador: la bradicinina (BC). Este mediador aparece después de la activación de la vía calicreína-cinina. Tres cininasas, la principal de las cuales es la enzima convertidora de angiotensina (ECA), degradan rápidamente la BC. El riesgo de un episodio grave de asfixia es imprevisible y existe a lo largo de toda la vida del paciente. Los episodios abdominales son hiperálgicos y se asemejan a las urgencias quirúrgicas. La enfermedad es más grave en las mujeres, y probablemente esté favorecida por los estrógenos. El diagnóstico se basa, en algunas formas, en la búsqueda de un déficit ponderal y/o funcional de C1-inhibidor (C1inh). Existen formas con C1inh normal, cuyo diagnóstico es difícil (basado en la clínica): AEH con C1inh normal (antiguo tipo III) y AE secundarios a los inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina (IECA). Habida cuenta de que se presenta en cerca del 1% de los pacientes en tratamiento con IECA, hay que pensar en la posibilidad de un AE bradicínico en todos estos pacientes. El pronóstico ha variado considerablemente en los últimos años gracias a la llegada de nuevos fármacos específicos. El tratamiento se encuentra actualmente bien reglado, por ejemplo en Francia, a partir de las recomendaciones del Centre National de Référence des Angiœdèmes à Kinines (CREAK).
Le texte complet de cet article est disponible en PDF.Palabras clave : Angioedema hereditario, Angioedema adquirido, Bradicinina, C1-inhibidor, Inhibidor de la enzima convertidora de angiotensina
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