Cerebellar development is an extensive process that begins during early embryonic stages and persists more than one year after birth in human. Therefore, the cerebellum is susceptible to acquire various developmental abnormalities leading to numerous diseases such as medulloblastoma, the most common pediatric malignant brain tumor. One third of the patients with medulloblastoma are incurable and survivors have a poor quality of life due to the aggressiveness of the broad-spectrum treatments. Within the past few years, it has been highlighted that medulloblastoma is a heterogeneous disease that is divided in four molecular subgroups. This recent advance in the field, combined with the development of associated preclinical models for each subgroup, should enable, in the future, the discovery and use of targeted therapy in clinical treatments for each subtype of medulloblastoma. In this review, we first aim to show how deregulation of cerebellar development can lead to medulloblastoma formation and then to present the advances in the molecular subgrouping of medulloblastoma and the associated preclinical models.

Le développement du cervelet est un processus complexe qui se déroule à partir des stades embryonnaires précoces jusqu’à plus d’un an après la naissance chez l’homme. Par conséquent, le cervelet est susceptible d’acquérir diverses anomalies au cours du développement pouvant être à l’origine de pathologies telles que le médulloblastome, la tumeur cérébrale maligne la plus fréquente chez l’enfant. Un tiers des patients atteints d’un médulloblastome est incurable et les survivants souffrent de séquelles en raison de l’agressivité des traitements. Au cours des dernières années, il a été démontré que le médulloblastome est une maladie hétérogène divisée en quatre sous-groupes. Cette découverte, combinée à l’élaboration de modèles pré-cliniques associés à chaque sous-groupe, devrait permettre, à l’avenir, le développement et l’utilisation de thérapies ciblées pour chaque sous-type de médulloblastome. Dans cette revue, nous allons décrire comment la dérégulation du développement du cervelet peut conduire à la formation de médulloblastome, puis présenter les avancées dans la classification moléculaire des sous-groupes et les modèles pré-cliniques associés.