S'abonner

Multiple cutaneous angiomas and Poems syndrome - 01/03/08

Doi : PM-03-2006-35-3-C1-0755-4982-101019-200601919 

Brigitte Granel,

Jacques Serratrice,

Christine de Roux-Serratrice,

Nicoleta Ene,

Patrick Disdier,

Pierre-Jean Weiller

Voir les affiliations

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 3
Iconographies 1
Vidéos 0
Autres 0

Résumé : Angiomes cutanés multiples et syndrome Poems

Introduction > Le syndrome Poems est caractérisé par l’association Polyneuropathie, Organomégalie, Endocrinopathie, présence d’une protéine monoclonale et manifestations cutanées (Skin).

Observation > Des angiomes cutanés profus sont survenus chez une femme ayant un syndrome Poems. Les angiomes cutanés éruptifs peuvent aider les cliniciens à faire rapidement le diagnostic en présence d’une histoire de plasmocytome

Commentaire > Les autres manifestations du syndrome Poems de cette patiente comprennent des anomalies endocriniennes (hypothyroidie, insuffisance surrénalienne et hypogonadisme), des lésions osseuses sclérosantes de la diaphyse fémorale, des côtes et des corps vertébraux, une gammapathie monoclonale et une anasarque. Une amélioration rapide de la polysérite a été observée avec la corticothérapie et l’évolution a été favorable malgré la persistance des lésions cutanées. Ce cas permet de rappeler les manifestations cutanées inhabituelles du syndrome Poems.

Summary

Introduction > Poems syndrome is characterized by polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-proteins, and skin lesions.

Case > We describe here a case in which the eruption of diffuse cutaneous angiomas in a woman with a history of bone plasmocytoma and progressive polyneuropathy helped physicians to diagnose Poems syndrome.

Discussion > Other manifestations of Poems syndrome in this patient included endocrine dysfunction (hypothyroidism, adrenal insufficiency, and hypogonadism), sclerotic bone lesions of the femoral shaft, ribs, and vertebral body, monoclonal gammopathy, and anasarca. Steroid treatment led to dramatic improvement of polyserositis and a generally good outcome, despite persistence of the cutaneous lesions. This case points out this unusual cutaneous manifestation associated with Poems syndrome.


Plan



© 2006 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 35 - N° 3-C1

P. 430-432 - mars 2006 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Pénicilliose au Laos
  • Emmanuel Clyti, Khamphang Sayavong, Didier Monchy, Khamsay Chanthavisouk
| Article suivant Article suivant
  • Pneumopathie organisée cryptogénique
  • Corinne Bordonne, Pierre-Yves Brillet

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.