Multiple cutaneous angiomas and Poems syndrome - 01/03/08
Brigitte Granel,
Jacques Serratrice,
Christine de Roux-Serratrice,
Nicoleta Ene,
Patrick Disdier,
Pierre-Jean Weiller
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Résumé : Angiomes cutanés multiples et syndrome Poems |
Introduction > Le syndrome Poems est caractérisé par l’association Polyneuropathie, Organomégalie, Endocrinopathie, présence d’une protéine monoclonale et manifestations cutanées (Skin).
Observation > Des angiomes cutanés profus sont survenus chez une femme ayant un syndrome Poems. Les angiomes cutanés éruptifs peuvent aider les cliniciens à faire rapidement le diagnostic en présence d’une histoire de plasmocytome
Commentaire > Les autres manifestations du syndrome Poems de cette patiente comprennent des anomalies endocriniennes (hypothyroidie, insuffisance surrénalienne et hypogonadisme), des lésions osseuses sclérosantes de la diaphyse fémorale, des côtes et des corps vertébraux, une gammapathie monoclonale et une anasarque. Une amélioration rapide de la polysérite a été observée avec la corticothérapie et l’évolution a été favorable malgré la persistance des lésions cutanées. Ce cas permet de rappeler les manifestations cutanées inhabituelles du syndrome Poems.
Summary |
Introduction > Poems syndrome is characterized by polyneuropathy, organomegaly, endocrinopathy, M-proteins, and skin lesions.
Case > We describe here a case in which the eruption of diffuse cutaneous angiomas in a woman with a history of bone plasmocytoma and progressive polyneuropathy helped physicians to diagnose Poems syndrome.
Discussion > Other manifestations of Poems syndrome in this patient included endocrine dysfunction (hypothyroidism, adrenal insufficiency, and hypogonadism), sclerotic bone lesions of the femoral shaft, ribs, and vertebral body, monoclonal gammopathy, and anasarca. Steroid treatment led to dramatic improvement of polyserositis and a generally good outcome, despite persistence of the cutaneous lesions. This case points out this unusual cutaneous manifestation associated with Poems syndrome.
Plan
© 2006 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Vol 35 - N° 3-C1
P. 430-432 - mars 2006 Retour au numéroBienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
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