La pneumopathie interstitielle est une complication grave des polymyosites/dermatomyosites, dont elle représente l’une des premières causes de mortalité, aboutissant au décès par insuffisance respiratoire chronique dans 30 à 66 % des cas. De fait, elle constitue un critère de mauvais pronostic de la maladie.

Sa date de survenue est variable dans le cours évolutif des polymyosites/dermatomyosites, mais elle précède l’apparition des polymyosites/dermatomyosites dans la moitié des cas. Son mode de présentation peut revêtir différentes formes : aiguë (25 %), insidieuse (60 %), ou infraclinique de découverte fortuite (15 %).

Les examens complémentaires de choix pour la dépister précocement sont la tomodensitométrie haute résolution et les explorations fonctionnelles respiratoires, qui devraient être réalisées lors du bilan initial et de la surveillance des polymyosites/dermatomyosites. De plus, la tomodensitométrie haute résolution permet également d’apprécier la nature des lésions histologiques de pneumopathie interstitielle. Le diagnostic de pneumopathie interstitielle n’impose pas aujourd’hui, en règle générale, une confirmation anatomopathologique, la pneumopathie interstitielle non spécifique semblant constituer l’atteinte histologique la plus habituelle au cours des polymyosites/dermatomyosites (40 à 80 %).

L’anticorps anti-Jo1 étant un marqueur sensible de la pneumopathie interstitielle au cours des polymyosites/dermatomyosites, une surveillance étroite des paramètres pulmonaires est préconisée chez les patients ayant cet autoanticorps. La recherche systématique des anticorps anti-Jo1 est aussi justifiée chez les patients présentant une pneumopathie interstitielle d’allure idiopathique, afin d’éliminer une polymyosite/dermatomyosite sous-jacente.

Le traitement de la pneumopathie interstitielle n’est pas clairement établi au cours des polymyosites/dermatomyosites. Il repose en premier lieu sur la corticothérapie. L’association du cyclophosphamide et des corticoïdes pourrait être la plus efficace dans les formes de polymyosites/dermatomyosites corticorésistantes, ce d’autant qu’elle est instituée précocement ; il pourrait également être licite de l’instaurer d’emblée lorsque des facteurs prédictifs du pronostic péjoratif de la pneumopathie interstitielle sont décelés.

Interstitial lung disease is a serious complication of polymyositis/dermatomyositis and leads to death from chronic respiratory insufficiency in 30 to 66% of cases. It is a criterion of poor prognosis in these disorders.

Its onset occurs at variable points in the course of polymyositis/dermatomyositis, and precedes them in half of all cases. Presentation may also vary: acute (25%), insidious (60%), or infraclinical, discovered fortuitously (15%).

The examinations of choice for early screening are high-resolution computed tomography (CT) and pulmonary function tests, which should be performed during the initial work-up and during ongoing surveillance. Moreover, high-resolution CT also makes it possible to determine the type of histologic lesions in the interstitial lung disease. Today, diagnosis of this disease does not generally require histological confirmation; nonspecific interstitial lung disease seems to be the most common histologic form of lung damage in polymyositis/dermatomyositis (40 to 80%).

Anti-Jo1 antibodies are a sensitive marker of interstitial lung disease during polymyositis/dermatomyositis, and close surveillance of lung function is recommended in patients with these autoantibodies. Systematic testing for them is also justified in patients with apparently idiopathic interstitial lung disease, to rule out underlying polymyositis/dermatomyositis.

No clear treatment protocols have been established for interstitial lung disease during polymyositis/dermatomyositis. Corticosteroid treatment is the first choice. Its combination with cyclophosphamide may be most effective in corticosteroid-resistant forms of polymyositis/dermatomyositis, especially when begun early; it may also be appropriate to begin corticosteroids as soon as factors predicting poor prognosis are detected.