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Atteinte oculaire au cours du pseudoxanthome élastique - 01/03/08

Doi : PM-05-2006-35-5-C1-0755-4982-101019-200603724 

Bourane Kamoun [1],

Héla Khlif [1],

Madiha Mseddi [2],

Imène Sayadi [1],

Hamida Turki [2],

Abdelmagid Zahaf [2],

Jamel Feki [1]

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Résumé

Résumé

Introduction > Le pseudoxanthome élastique (PXE) est une affection héréditaire caractérisée par une atteinte cutanée, oculaire et cardiovasculaire. Nous avons analysé les atteintes oculaires des cas de PXE observés dans notre hôpital.

Méthodes > Onze patients atteints de PXE ont eu un examen ophtalmologique à la recherche de manifestations oculaires.

Résultats > Tous les patients avaient des manifestations oculaires. Il s’agissait de stries angioïdes chez 7 patients (63 %). Quatre patients avaient un aspect en peau d’orange du fond d’œil. Deux patients avaient une atteinte maculaire et un patient avait des drusen du nerf optique.

Conclusion > L’examen ophtalmologique doit être systématique et régulier pour mettre en évidence ces manifestations et diagnostiquer les complications rapidement.

Abstract

Ocular manifestations of pseudoxanthoma elasticum

Background > Pseudoxanthoma elasticum (PXE) is a hereditary disease characterized by skin, ocular, and cardiovascular lesions. Its prognosis depends mainly on the ocular and vascular lesions.

Methods > This study included 11 patients with PXE. All patients had an ophthalmologic examination.

Results > All patients had ocular lesions. Seven (63%) had angioid streaks and two, macular lesions. One patient had bilateral intrapapillary drusen (of the optic nerve head).

Conclusion > Ocular lesions in PXE had substantial diagnostic value. Ocular complications affect functional prognosis. These patients must undergo routine ophthalmologic examinations to look for ocular manifestations and their complications.


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Vol 35 - N° 5-C1

P. 779-783 - mai 2006 Retour au numéro
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