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Mise au point - Diagnostic des déficits immunitaires primitifs à l’âge adulte - 01/03/08

Doi : PM-05-2006-35-5-C2-0755-4982-101019-200603805 

Luc Mouthon [1],

Alice Berezné [1],

Loïc Guillevin [1],

Kaiss Lassoued [2]

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Points essentiels

Durant les 15 dernières années, les bases moléculaires d’une centaine de déficits immunitaires primitifs (DIP) ont été identifiées.

Chez un adulte, le diagnostic de DIP ne doit être évoqué que lorsque les diagnostics plus fréquents, correspondant aux déficits immunitaires secondaires, auront été écartés.

Devant la survenue d’infections sévères et/ou récidivantes, la recherche d’un DIP est orientée par le type d’agent infectieux en cause.

Plus rarement, il faut savoir penser à un DIP devant d’autres manifestations comprenant une granulomatose, des manifestations auto-immunes, une atopie, un syndrome d’activation macrophagique, un syndrome lymphoprolifératif bénin ou malin voire certaines tumeurs solides.

Diagnosis of primary immunodeficiency in adult patients

The molecular bases of approximately one hundred primary immune deficiencies (PID) have been identified over the last 15 years.

In adults, the diagnosis of PID cannot be evoked before ruling out acquired immunodeficiencies, which are far more frequent.

The search for specific PIDs may be oriented by the type of agent responsible for severe and/or recurrent infection.

More rarely, other clinical manifestations such as granulomatosis, autoimmune manifestations, hemophagocytic syndrome, lymphoproliferation, or solid tumors may also lead to the identification of PID.


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Vol 35 - N° 5-C2

P. 903-911 - mai 2006 Retour au numéro
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  • Alice Berezné, Wafaa Bono, Loïc Guillevin, Luc Mouthon
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