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Facial features in Harlequin ichthyosis: Clinical findings about 4 cases - 10/02/16

Doi : 10.1016/j.revsto.2015.11.007 
J.-D. Kün-Darbois a, , A. Molin b, C. Jeanne-Pasquier b, A. Paré a, H. Bénateau a, A. Veyssière a
a Service de chirurgie maxillo-faciale, hôpital Côte de Nacre, CHU de Caen, 14033 Caen cedex, France 
b Service d’anatomopathologie, hôpital Côte de Nacre, CHU de Caen, 14033 Caen cedex, France 

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Summary

We report 4 cases of Harlequin ichthyosis, which is a rare and severe congenital ichthyosis involving the face. Facial appearance consists in severe ectropion, conjonctival edema, eclabium, flattened ears, broadened nose and large, thick, plate-like skin scales. Recent advances in neonatal care have been made, such as retinoid therapy, and have led to an increased survival rate. Early surgical correction of ectropion may be required because of ocular complications.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Résumé

Les auteurs rapportent 4 cas d’ichtyose d’Harlequin, une forme rare et sévère d’ichtyose congénitale. Les caractéristiques faciales consistent en un ectropion sévère, un œdème conjonctival, un eclabium, des oreilles mal ourlées, un nez aplati, des squames cutanées épaisses séparées de crevasses. Des progrès récents en soins néonataux, telle l’utilisation de rétinoïdes, ont permis une amélioration du taux de survie. La correction chirurgicale de l’ectropion peut être indiquée précocement de manière à prévenir les complications oculaires.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Keywords : Harlequin fetus, Congenital ichthyosis, Facial abnormalities

Mots clés : Fœtus Harlequin, Ichtyose congénitale, Anomalies faciales


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Vol 117 - N° 1

P. 51-53 - février 2016 Retour au numéro
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  • Techniques visant à améliorer la précision et l’efficacité des injections de la face en médecine esthétique
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  • Une tuméfaction sublinguale chez un nourrisson
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