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Syndromes myélodysplasiques de l'adulte - 01/03/08

Doi : 10.1016/j.lpm.2006.10.019 

Odile Beyne-Rauzy [1],

Guy Laurent [2],

Daniel Adoue [1]

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Résumé

Points essentiels

Les syndromes myélodysplasiques (SMD) désignent un groupe hétérogène de maladies clonales touchant les cellules souches hématopoïétiques, aboutissant à des anomalies qualitatives et quantitatives des trois lignées myéloïdes.

Le but de cet article est de faire une analyse de la littérature, de rapporter une expérience personnelle à propos des diverses classifications, de la physiopathologie, du pronostic et des thérapeutiques au regard des progrès actuels à propos d'affections de plus en plus fréquentes en rapport avec le vieillissement global de la population.

Les SMD sont classiquement répartis en plusieurs entités morphologiques selon la classification dite “FAB” (French-American-British), mais celle-ci est remise en cause grâce aux progrès des explorations cytogénétiques, bases de la nouvelle classification OMS (Organisation mondiale de la santé).

De nombreux facteurs pronostiques ont été décrits pour préciser ce risque mais sur ce point aussi, les informations des explorations cytogénétiques apportent leur concours indispensable à la création de nouveaux index pronostiques (score pronostique IPSS, pour International Prognostic Scoring System) dans la perspective d'un choix thérapeutique.

Pour les SMD de faible score IPSS, le traitement ne se limite plus au seul support transfusionnel avec utilisation des facteurs de croissance hématopoïétiques, l'usage d'immunosuppresseurs, ou le recours à d'autres médicaments encore en cours d'évaluation.

Pour les SMD de score IPSS élevé, le traitement repose sur la chimiothérapie à faible dose ou intensive.

Pour les patients les plus jeunes, une allogreffe de moelle, seul traitement curatif des SMD, peut être envisagée.

Ces éléments reposent sur une approche physiopathologique qui fait intervenir tant la responsabilité d'oncogènes que le rôle intramédullaire de diverses cytokines.

Les données rapportées permettent de codifier les stratégies thérapeutiques dont la mise en œuvre prospective visera à modifier le pronostic global des SMD et à améliorer la qualité de vie des patients qui en sont atteints.

Abstract

Key points

Myelodysplastic syndromes (MDS) are clonal hematological disorders characterized by ineffective hematopoiesis. Their increased prevalence is associated with the aging of the population.

The aim of this article is to analyze the available literature about MDS — its classification, pathophysiology, prognosis and recent progress in treatment — and report our experience with it.

Its diagnosis and classification are based on the morphological features of blood and bone marrow cells.

The World Health Organization (WHO) working group has proposed a new classification to improve the homogeneity of the categories in the widely-used French-American-British classification in term of pathophysiology and prognosis. This new classification permits the consideration of clinical, etiologic, and cytogenetic data, including complex and heterogeneous cytogenetic abnormalities.

The International Scoring System for evaluating Prognosis (IPSS), which has proven highly useful for this purpose, is a risk-based classification system for MDS, based on these cytogenetic abnormalities. It can be used to help guide therapeutic choices.

For MDS with low IPSS scores (low-risk), appropriate treatment includes best supportive care, hematopoietic growth factors, and immunomodulatory drugs.

For MDS with high IPSS scores, chemotherapy is appropriate at low or intense doses.

For younger patients, allogeneic bone marrow transplantation, the only truly curative treatment, may be considered.

Better understanding of the pathophysiology of MDS, including the role of oncogenes and various cytokines, is required to develop new treatments and treatment targets.

The new classification and prognosis scoring system should lead to new therapeutic strategies that may modify the overall prognosis and quality of life of patients with MDS.


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Vol 36 - N° 3-C2

P. 481-491 - mars 2007 Retour au numéro
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