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Atteintes cutanées révélatrices d'une granulomatose de Wegener - 01/03/08

Doi : 10.1016/j.lpm.2006.11.027 

Imed Ben Ghorbel,

Asma Sioud Dhrif,

Mohamed Miled,

Med Habib Houman

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Résumé

Introduction

La granulomatose de Wegener est une vascularite systémique rare, touchant principalement les voies aériennes supérieures, les poumons et les reins. L'atteinte cutanéomuqueuse est fréquente au cours de l'évolution, mais elle est rarement inaugurale de la maladie. Les nécroses digitales et les hémorragies en flammèche sous-unguéales sont exceptionnellement décrites.

Observation

Nous rapportons l'observation d'un homme âgé de 55 ans, ayant une granulomatose de Wegener multisystémique avec comme premier signe clinique une atteinte cutanéomuqueuse à type d'ulcérations labiales et linguales, de nécroses pulpaires, d'hémorragie en flammèche sous-unguéale et d'un purpura vasculaire. Les c-ANCA de type anti-PR3 étaient positifs. Les examens d'imagerie et l'étude anatomopathologique de la biopsie cutanée et rénale étaient en faveur du diagnostic. Le patient était traité par corticothérapie associée à du cyclophosphamide en bolus mensuels avec du cotrimoxazole. L'évolution a été favorable, avec une disparition des lésions au bout de 6 semaines de traitement.

Discussion

Cette observation est originale par l'association de lésions cutanéo-muqueuses révélatrices d'une granulomatose de Wegener multisystémique sévère. Deux parmi ces lésions dermatologiques sont rares.

Summary

Introduction

Wegener's granulomatosis is a rare systemic vasculitis, characterized by involvement of the upper airways, lungs and kidneys; other organs may also be affected. Cutaneous lesions occur frequently during the disease course but seldom as its initial presentation. Digital necrosis and splinter hemorrhages of fingernails are described, but very rarely.

Case

We report the case of a 55-year-old man presenting multisystemic Wegener's granulomatosis with mucosal and cutaneous involvement at initial presentation: tongue and labial ulcers, digital necrosis, splinter hemorrhages of fingernails, and purpura. The PR3-ANCA titer was high. Imaging and the histological findings of both cutaneous and renal biopsies suggest a diagnosis of Wegener's granulomatosis. He was treated with prednisone, cyclophosphamide, and cotrimoxazole. Cutaneous and mucosal symptoms disappeared 6 weeks after treatment began.

Discussion

The particularity of this case is the association of four separate cutaneous manifestations of Wegener's granulomatosis — two of them very rare — as the initial presentation of this multisystemic disease.


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Vol 36 - N° 4-C1

P. 619-622 - avril 2007 Retour au numéro
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