Le syndrome des antiphospholipides est caractérisé par l'association d'évènements cliniques (thromboses et/ou complications obstétricales) et de la présence d'autoanticorps hétérogènes reconnaissant des complexes faits de protéines et de phospholipides anioniques.

La majorité des protéines reconnues a en commun de pouvoir lier des phospholipides anioniques et de jouer un rôle dans le contrôle naturel de la coagulation.

L'inhibition par les autoanticorps de ces acteurs naturels contrôlant le risque de coagulation excessive est probablement à l'origine de l'état prothrombotique des patients.

Les mécanismes des complications obstétricales sont mieux connus grâce à l'existence de modèles animaux. Les antiphospholipides humains sont directement responsables de résorptions fœtales lorsqu'ils sont transférés passivement à des souris gestantes. Cet effet est médié par des fractions du complément et l'activation des neutrophiles, il est inhibé par l'action de l'héparine.

L'origine de ces autoanticorps est encore débattue. Physiologiquement, cette origine pourrait être liée à l'exposition des phospholipides anioniques à la surface des cellules apoptotiques. En pathologie, la maturation d'affinité des antiphospholipides, qui conduit à l'introduction de mutations somatiques, peut être responsable de l'apparition d'autoanticorps hautement pathogènes.

The antiphospholipid syndrome is characterized by the association of clinical events (thrombosis and/or obstetrical complications) and heterogeneous autoantibodies reacting with complexes of proteins and anionic phospholipids.

Most of these recognized proteins can bind to anionic phospholipids and play a role in natural regulation of coagulation.

Inhibition by these autoantibodies of the natural regulators of excessive coagulation is probably responsible for the prothrombotic state that characterizes this disease.

Animal models have helped explain the mechanisms of obstetrical complications. Human antiphospholipid antibodies passively transferred to pregnant mice directly cause fetal resorption. This effect is mediated by complement fractions and neutrophil activation and is inhibited by heparin.

The origin of these autoantibodies is still debated. Physiologically, the cause may be associated with exposure to anionic phospholipids on the surface of apoptotic cells. The affinity maturation process, which leads to the acquisition of somatic mutations, can then generate highly pathogenic antiphospholipid antibodies.