Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Long-term outcome of 37 patients with Wegener's granulomatosis with renal involvement - 01/03/08

Doi : 10.1016/j.lpm.2006.11.025 

Jacques-Eric Gottenberg,

Alfred Mahr,

Christian Pagnoux,

Pascal Cohen,

Luc Mouthon,

Loïc Guillevin

Voir les affiliations

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
Article gratuit.

Connectez-vous pour en bénéficier!

Résumé

Résumé

Objectifs

L'objectif de cette étude prospective était de décrire le devenir à long terme et d'identifier des facteurs pronostiques des atteintes rénales de la granulomatose de Wegener.

Méthodes

Parmi les 50 patients ayant une maladie de Wegener récemment diagnostiquée et inclus dans une étude thérapeutique prospective entre 1990 et 1993, comparant le cyclophosphamide (CYC) par voie orale et par voie intraveineuse, 37 avaient une atteinte rénale prouvée histologiquement ou diagnostiquée sur des critères cliniques et biologiques. Leurs principales caractéristiques cliniques, biologiques et thérapeutiques et leur évolution vers l'insuffisance rénale terminale ont été étudiées. L'analyse de survie a utilisé le modèle de Cox.

Résultats

Parmi les 37 patients sélectionnés (H/F ratio 23/14 ; âge moyen 55,1 ± 12,1 années ; anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles 97 % ; atteinte ORL 75 %, atteinte pulmonaire 78 %, IV/CYC oral 23/14), 36 avaient une glomérulonéphrite, 1 avait une tumeur rénale granulomateuse et 22 (59 %) avaient une créatininémie > 150 μmol/L. Durant la période de suivi moyen de 6,4 ± 4,7 ans, 15 (41 %) patients décédèrent et 2 développèrent une insuffisance rénale terminale (survie sans dialyse à 10 ans : 51 ± 17 %). Un seul patient sur 9 avec atteinte rénale récidivante était vivant à la fin de l'étude. Selon l'analyse uni- et multivariée, la survie sans dialyse était significativement plus courte pour les patients ayant une créatinine initiale > 150 μmol/L (survie sans dialyse à 10 ans, 24 ± 18 % versus 89 ± 21 %) (hazard ratio = 20,2 et 21,7; P < 0,005), alors que la voie d'administration initiale du CYC n'influençait pas l'évolution.

Conclusion

Cette étude confirme la faible survie et le mauvais pronostic fonctionnel de l'atteinte rénale de la maladie de Wegener et démontre l'impact pronostique majeur de la fonction rénale au diagnostic et de la survenue d'une rechute rénale durant le suivi. Le mode d'administration initial du CYC n'influence pas le taux de survie.

Abstract

Summary

Objectives

This prospective study sought to assess the long-term outcome and identify prognostic factors of patients with kidney disease related to Wegener's granulomatosis (WG).

Methods

Of 50 patients with newly diagnosed WG who were enrolled between 1990 and 1993 in a trial comparing IV and oral cyclophosphamide (CYC), 37 had renal disease, either histologically proven or diagnosed based on laboratory findings. Their principal demographic, laboratory and therapeutic data, and progression to end-stage renal disease and/or death (ESRD) provided a basis for survival analysis, using Cox proportional hazards models.

Results

Of the 37 patients (M/F ratio, 23/14; mean age, 55.1 ± 12.1 years; antineutrophil cytoplasm antibody-positivity, 97%; ear-nose-throat involvement, 75%; pulmonary involvement, 78%; IV/oral CYC, 23/14), 36 had glomerulonephritis and one had a granulomatous renal tumor; 22 (59%) had initial serum creatinine levels > 150 μmol/L. During a mean follow-up of 6.4 ± 4.7 years, 15 (41%) patients died and two developed ESRD (10-year dialysis-free survival: 51 ± 17%). Only one of the nine patients with renal relapses was alive without ESRD at the end of the study. According to uni- and multivariate analyses, dialysis-free survival was significantly shorter for patients with initial serum creatinine > 150 μmol/L (10-year dialysis-free survival, 24 ± 18% versus 89 ± 21%) (hazard ratios = 20.2 and 21.7; P < 0.005), while the initial route of CYC administration did not influence outcome.

Conclusion

These observations confirm the poor survival and functional outcome associated with renal involvement of WG and highlight the strong prognostic impact of renal function at diagnosis and of renal relapses during follow-up. Conversely, the initial route of CYC administration appears to have no effect on survival.


Plan



© 2006 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 36 - N° 5-C1

P. 771-778 - mai 2007 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Écarts entre le référentiel et la pratique dans le diabète de type 2
  • Joël Cogneau, Anne-Marie Lehr-Drylewicz, Janine Bachimont, Alain Letoumy
| Article suivant Article suivant
  • Annonce du projet thérapeutique en cancérologie. Facteurs influençant la réussite de l'entretien patient-médecin et intérêt d'un deuxième entretien non médical
  • Sylvie Négrier, Frédéric Gomez, Frank Chauvin, Murielle Buclon, Laurence Syp, Giovanna Gonnon, Arlette Dumortier, Manon Friedrich, Pierre Saltel

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

Déjà abonné à cette revue ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.