Un syndrome comportant un emphysème des sommets combiné à une fibrose pulmonaire des bases a été récemment individualisé.

Il se rencontre majoritairement chez des sujets de sexe masculin, fumeurs ou anciens fumeurs à plus de 40 paquets-années, et âgés en moyenne de 65 ans.

La dyspnée d'effort est constante. Il existe des râles crépitants des bases pulmonaires. La maladie n'a pas de cause connue ; le seul facteur de risque formel est le tabagisme.

L'exploration fonctionnelle respiratoire montre des volumes et débits pulmonaires souvent normaux ou subnormaux, contrastant avec un abaissement majeur du transfert du monoxyde de carbone, et une hypoxémie d'exercice.

Le diagnostic repose sur le scanner thoracique en coupes millimétriques, qui montre un emphysème centrolobulaire et/ou bulleux des sommets pulmonaires, associé dans 90 % des cas à un emphysème paraseptal très évocateur, et une pneumopathie infiltrante diffuse fibrosante prédominant dans les bases (opacités réticulaires sous-pleurales, images en rayons de miel, bronchectasies par traction), comportant des opacités en verre dépoli plus fréquentes qu'au cours de la fibrose pulmonaire idiopathique.

Une hypertension pulmonaire est présente chez près de la moitié des malades, et représente le principal facteur pronostique péjoratif de cette affection dont la survie médiane est de 6 ans.

A syndrome including upper-lobe emphysema and pulmonary fibrosis of the lower lungs was recently characterized.

It is found most often in men who are smokers or ex-smokers of more than 40 pack-years; their mean age is 65 years.

Exertional dyspnea is always present. There are basal crackles. The disease has no known cause; the only certain risk factor is smoking.

Pulmonary function tests show respiratory volumes and flows that are often normal or subnormal, while carbon monoxide transfer is substantially reduced and exercise hypoxemia is present.

Diagnosis is based on findings from millimeter-slices of computed tomography of the chest, which show either centrilobular emphysema or upper-zone bullous emphysema, associated in 90% of cases with very suggestive paraseptal emphysema and diffuse infiltrating fibrosing lung disease at the bases (subpleural reticular opacities, honeycomb images, traction bronchiectasis), with more frequent ground glass opacities than in idiopathic pulmonary fibrosis.

Pulmonary hypertension is present in almost half of all patients and represents the principal negative prognostic factor for this condition, which has a median survival of 6 years.