L'atrésie des voies biliaires est une maladie rare qui représente la cause la plus fréquente de cholestase chez le nouveau-né et l'indication principale de transplantation hépatique chez l'enfant.

Le traitement actuel de l'atrésie des voies biliaires consiste d'abord à réaliser une intervention correctrice de Kasaï dans le but de restaurer un flux biliaire et de prévenir ou ralentir la progression de la maladie. Le pronostic de l'atrésie des voies biliaires est étroitement lié à la précocité de l'intervention de Kasaï.

Idéalement, le diagnostic d'atrésie des voies biliaires doit être fait avant l'âge de 30 jours de vie afin qu'un grand nombre d'enfants puisse réellement bénéficier de l'intervention de Kasaï et échapper à la transplantation hépatique. Plusieurs études montrent que malheureusement l'intervention de Kasaï est régulièrement faite trop tard, après 60 jours de vie. Cela s'explique par un retard au diagnostic du en grande partie à la méconnaissance de la valeur d'alerte de selles décolorées au cours des premiers jours de vie ou du premier mois de vie chez un nouveau-né ictérique.

Afin de faciliter le dépistage précoce de l'atrésie des voies biliaires nous proposons d'utiliser une gamme de couleurs de selles normales, et anormales devant faire évoquer l'existence d'une cholestase, et donc d'une atrésie des voies biliaires par argument de fréquence et jusqu'à preuve du contraire. La prise en charge d'un enfant chez qui on suspecte une atrésie des voies biliaires doit être impérativement confiée à une équipe médicochirurgicale expérimentée, afin de donner à l'enfant les meilleures chances de survie à long terme.

Biliary atresia is a rare disease, but it is the major cause of neonatal cholestasis and the major indication for liver transplantation in children.

Kasaï procedure can restore bile flow and prevent or slow progression of disease in a proportion of patients. Data show that the earlier the Kasaï procedure is performed, the better is the outcome.

Therefore, rapid referral to an experienced center, for prompt diagnosis and surgery, is strongly recommended. Unfortunately, the disease is often detected late and Kasaï procedure is performed after 60 days of age.

In an attempt to achieve earlier diagnosis and better outcome of Kasaï procedure, we propose to institute routine screening for biliary atresia using a stool colorometric scale. This should help to identify earlier children who have acholic stools and may have biliary atresia. We postulate that this screening method will allow to improve the results of the Kasaï procedure and provide children with the best chance of survival with their native liver.