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Évaluation fonctionnelle rénale de la maladie de Fabry - 01/03/08

Doi : PM-03-2007-36-HS1-0755-4982-101019-200702041 

Marc Froissart [1],

Karelle Benistan [2],

Dominique P. Germain [2]

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Résumé

Points essentiels

Le déclin progressif de la fonction rénale est une des manifestations majeures de la maladie de Fabry.

La protéinurie est le plus souvent la première manifestation de l’atteinte rénale.

Les mesures de protection néphroniques devraient associer systématiquement l’enzymothérapie substitutive à l’arsenal thérapeutique habituel de lutte contre la protéinurie.

L’enzymothérapie substitutive a montré une réelle efficacité sur la clairance précoce des dépôts de globotriaosylcéramide, sa capacité à protéger les patients de la baisse du DFG reste à valider, plus particulièrement pour les stades 3 ou plus sévères de la maladie rénale chronique.

L’estimation du DFG par les formules reposant sur la créatininémie doit être prudente, amenant à préférer la mesure du DFG chaque fois que cela est possible afin de préciser la progression de la maladie rénale chronique chez les patients atteints de maladie de Fabry.

Abstract

Key points: Functional renal investigation in Fabry disease

Progressive decline in kidney function is a cardinal manifestation of Fabry disease.

Proteinuria is usually the earliest biological marker of renal involvement.

Renoprotection should associate both effective Enzyme Replacement Therapy (ERT) and non-specific anti-proteinuric therapy as recommended for all chronic kidney diseases.

ERT has demonstrated high efficiency in the early clearing of globotriaosylceramide deposits, however the functional protecting effect on GFR decrease remains to be validated, especially in patients with CKD stage 3 or higher.

Estimation of GFR should be very cautious using creatinine based formulas, leading to measure GFR whenever possible in order to characterize the progression of CKD in Fabry patients.


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Vol 36 - N° HS1

P. 36-42 - mars 2007 Retour au numéro
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  • Bertrand Dussol

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