S'abonner

Évaluation fonctionnelle rénale de la maladie de Fabry - 01/03/08

Doi : PM-03-2007-36-HS1-0755-4982-101019-200702041 

Marc Froissart [1],

Karelle Benistan [2],

Dominique P. Germain [2]

Voir les affiliations

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

pages 7
Iconographies 3
Vidéos 0
Autres 0

Points essentiels

Le déclin progressif de la fonction rénale est une des manifestations majeures de la maladie de Fabry.

La protéinurie est le plus souvent la première manifestation de l’atteinte rénale.

Les mesures de protection néphroniques devraient associer systématiquement l’enzymothérapie substitutive à l’arsenal thérapeutique habituel de lutte contre la protéinurie.

L’enzymothérapie substitutive a montré une réelle efficacité sur la clairance précoce des dépôts de globotriaosylcéramide, sa capacité à protéger les patients de la baisse du DFG reste à valider, plus particulièrement pour les stades 3 ou plus sévères de la maladie rénale chronique.

L’estimation du DFG par les formules reposant sur la créatininémie doit être prudente, amenant à préférer la mesure du DFG chaque fois que cela est possible afin de préciser la progression de la maladie rénale chronique chez les patients atteints de maladie de Fabry.

Key points: Functional renal investigation in Fabry disease

Progressive decline in kidney function is a cardinal manifestation of Fabry disease.

Proteinuria is usually the earliest biological marker of renal involvement.

Renoprotection should associate both effective Enzyme Replacement Therapy (ERT) and non-specific anti-proteinuric therapy as recommended for all chronic kidney diseases.

ERT has demonstrated high efficiency in the early clearing of globotriaosylceramide deposits, however the functional protecting effect on GFR decrease remains to be validated, especially in patients with CKD stage 3 or higher.

Estimation of GFR should be very cautious using creatinine based formulas, leading to measure GFR whenever possible in order to characterize the progression of CKD in Fabry patients.


Plan



© 2007 Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 36 - N° HS1

P. 36-42 - mars 2007 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Maladie de Fabry chez l’enfant
  • Brigitte Chabrol, Hicham Mansour, Aline Cano
| Article suivant Article suivant
  • Résultats de l’enzymothérapie substitutive sur l’atteinte rénale dans la maladie de Fabry
  • Bertrand Dussol

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement.

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’achat d’article à l’unité est indisponible à l’heure actuelle.

Déjà abonné à cette revue ?

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.


Tout le contenu de ce site: Copyright © 2024 Elsevier, ses concédants de licence et ses contributeurs. Tout les droits sont réservés, y compris ceux relatifs à l'exploration de textes et de données, a la formation en IA et aux technologies similaires. Pour tout contenu en libre accès, les conditions de licence Creative Commons s'appliquent.