Les carcinomes neuroendocrines à petites cellules des voies urinaires excrétrices supérieures sont des tumeurs très rares dont il n’existe à notre connaissance que 25 cas dans la littérature. Nous rapportons ici le cas d’un patient de 80ans qui souffrait d’hématurie macroscopique. Une tomodensitométrie thoraco-abdominopelvienne a mis en évidence une tumeur de l’uretère pelvien gauche et le patient a eu une néphro-urétérectomie élargie gauche. Le diagnostic histologique était alors celui d’un carcinome neuroendocrine à petites cellules de l’uretère pelvien gauche. Après 4 mois de surveillance, une tomographie par émission de positons (TEP) a détecté une récidive locale isolée sous forme d’une adénopathie iliaque primitive gauche. Cette récidive a répondu partiellement à sept cures de carboplatine et d’étoposide, puis a échappé à la chimiothérapie. Il a alors été décidé de réaliser une irradiation guidée par l’image conformationnelle de l’adénopathie iliaque primitive gauche de 46,8Gy en 26 fractions et 37jours. Après un suivi de 16 mois, le patient était toujours en situation de rémission métabolique complète. Cette observation, suivie d’une brève revue de la littérature, permet donc de montrer l’intérêt de la radiothérapie dans la prise en charge d’une tumeur très rare, le carcinome neuroendocrine à petites cellules des voies urinaires excrétrices supérieures.

Small cell neuroendocrine carcinoma of the upper urinary tract is extremely rare. To our knowledge, only 25 cases have been reported in the literature. The current study reports the case of an 80-year-old patient who suffered from macroscopic haematuria. A first screening by thoracic-abdominal-pelvic CT scan showed a mass located in the patient's left ureter and a left nephro-ureterectomy was consequently performed. The pathological examination of the resected specimen allowed the diagnosis of a small cell neuroendocrine carcinoma of the left ureter. After four months of follow-up, a PET-CT detected an isolated local recurrence on the left common iliac lymphadenopathy. After seven cycles of chemotherapy (carboplatin-etoposide), we observed a partial response followed by a new progression. It was then decided to perform an image-guided radiotherapy at a dose of 46.8Gy, at 1.8Gy per fraction, during 37days to the left common iliac lymphadenopathy. After 16 months of follow-up, a complete metabolic remission was achieved. Indeed, this observation, followed by a short literature review, demonstrates the interest of radiotherapy for the treatment of a rare cancer: the small cell neuroendocrine carcinoma of the upper urinary tract.