L’érythermalgie est un acrosyndrome paroxystique rare dont le diagnostic repose sur des critères cliniques (douleurs intenses, érythème et chaleur des extrémités), déclenchée par la chaleur et calmé par le froid.

Il existe deux types d’érythermalgie, les formes primitives (canalopathies sodiques, neuropathie des petites fibres, dysfonction microcirculatoire) et les formes secondaires (syndromes myéloprolifératifs, médicamenteuses, lupus).

Il n’a jamais été décrit d’érythermalgie liée à une gammapathie. Nous rapportons ici, l’observation d’un patient où l’érythermalgie a suivi strictement l’évolution d’une maladie de Waldenström.

Il s’agissait d’un patient âgé de 60ans chez qui une maladie de Waldenström a été diagnostiquée, avec un pic d’immunoglobuline M de type lambda à 16g/L. En raison de l’absence de critères de gravité, il avait été décidé une surveillance simple.

M.F. a commencé à souffrir d’érythermalgie au niveau des mains en 2006 puis aux pieds en 2010 avec un retentissement fonctionnel important. Un traitement par aspirine, puis par bêtabloquants a été sans efficacité.

Début 2012, le pic était stable à 15,9g/L. En raison du caractère invalidant de l’érythermalgie et du lien possible avec le pic monoclonal, M.F. a bénéficié de 6 cures de chimiothérapie (CT) associant rituximab, endoxan et corticoïdes. Disparition complète des crises à partir de juillet 2012. Le pic au décours du traitement était de 4g/L.

Il n’y a pas eu de crise érythermalgique entre juillet 2012 et février 2015.

Les crises sont réapparues en février 2015 précédant une réascension du pic d’immunoglobuline, chiffré à 9,1g/L en février puis à 11,7g/L en mars 2015 motivant une CT de 2^e ligne. M.F. a été inclus dans le protocole Pharmacyclix randomisant les patients en deux groupes (Rituximab+Ibrutinib vs Rituximab+placebo).

Après quatre cures de CT, disparition totale de l’érythermalgie. Le pic était de 8,7g/L au décours de la 1^re phase du protocole Pharmacyclix.

Les formes secondaires d’érythermalgies font l’objet de discussions. Aux États-Unis, diverses causes sont associées aux érythermalgies ; en France, on ne retient comme cause secondaire que les pathologies pour lesquelles l’érythermalgie disparaît avec le traitement de la cause.

L’observation de notre patient correspond strictement à la définition d’une forme secondaire. En pratique, dans cet acrosyndrome rare, la réalisation d’une électrophorèse des protéines nous semble nécessaire pour rechercher une gammapathie.