La découverte d’un hypersignal de la substance blanche en IRM est fréquente en pratique quotidienne et n’est pas nécessairement pathologique. Les étiologies sont multiples et le diagnostic repose sur des arguments très variés en fonction de l’affection causale. Le but de ce travail est de décrire et illustrer les différentes affections à l’origine d’un hypersignal T2 de la substance blanche et d’essayer de dégager les éléments cliniques et radiologiques qui peuvent permettre d’évoquer le diagnostic.

Les notions de maturation cérébrale, de myélinisation et la physiopathologie de la démyélinisation seront traitées. Seront présenter ensuite, à partir de nos archives, des cas cliniques avec illustrations IRM à l’appui des principales étiologies à l’origine d’un hypersignal T2 de la substance blanche. Nous établirons enfin un algorithme de raisonnement clinique et radiologique qui faciliterait l’approche étiologique.

L’hypersignal de la substance blanche est dû à un processus de démyélinisation. Ceci est le résultat d’une destruction de la myéline (chez l’adulte) ou par un défaut congénital de production de la myéline (leucodystrophie de l’enfant). Quatre séquences sont nécessaires à l’exploration des hypersignaux : T1, T1 avec injection de gadolinium, T2, Flair et écho de gradient. Parmi les hypersignaux pathologiques, on peut distinguer : les hypersignaux bien limités, les hypersignaux systématisés et les atteintes diffuses de la substance blanche. Les étiologies sont multiples : maladies métaboliques héréditaires ou maladies acquises (vasculaires, infectieuses, inflammatoires, toxiques, hypoxiques, tumorales et post-traumatiques).

Dans la pratique courante, on est souvent amené à constater des anomalies de signal de la substance blanche dont on n’arrive pas forcément à en déterminer l’origine. C’est une situation assez problématique pour le radiologue. Les étiologies sont multiples et variées, congénitales ou acquises. Le plus souvent, l’analyse de leur aspect en IRM, leur topographie, leur évolution dans le temps et leur association à des atteintes de la substance grise, fournit une forte orientation diagnostique. Toutefois, dans plusieurs cas l’hyper signal T2 reste non classé.