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La carence en cuivre, une oubliée des bilans de syndrome cordonal postérieur - 18/03/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.01.257 
Nouzha Djebrani-Oussedik 1, France Woimant 2, , Claire Dussaule 3, Sylvie Janny 4, Pascal Chaine 2, Joël Poupon 1, Aurélia Poujois 2
1 Centre national de référence maladie de Wilson, laboratoire de toxicologie biologique, hôpital Lariboisière, Assistance publique–Hôpitaux de Paris (AP–HP), Paris, France 
2 Centre national de référence maladie de Wilson, neurologie, hôpital Lariboisière, Assistance publique–Hôpitaux de Paris (AP–HP), Paris, France 
3 Neurologie, hôpital Bicêtre, Assistance publique–Hôpitaux de Paris (AP–HP), Paris, France 
4 Réanimation médicale, hôpital Beaujon, Assistance publique–Hôpitaux de Paris (AP–HP), Clichy, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Une atteinte cordonale postérieure progressive fait rechercher un déficit en vitamine B12. Une carence en cuivre devrait aussi être évoquée car la clinique est similaire, associée à une pancytopénie.

Objectifs

Décrire notre cohorte de patients ayant présenté une carence profonde en cuivre, avec détails cliniques, biologiques et radiologiques. Analyser les différentes étiologies et l’évolution clinico-biologique sous traitement.

Patients et méthodes

Étude rétrospective de février 2010 à novembre 2015, de patients suivis au CNR Wilson et ayant présenté une carence en cuivre à l’origine de troubles neurologiques. L’anamnèse, les antécédents, l’examen clinique, les IRM et les bilans biologiques standard et cupriques ayant conduit au diagnostic ont été repris. De même, après instauration du traitement, les données de suivi cliniques, biologiques avec dosage des oligo-éléments et IRM ont été analysées.

Résultats

Cinq patients ont été étudiés. Le délai diagnostic allait de 2,5 à 10 mois. Quatre avaient une atteinte cordonale postérieure, 3 une neuropathie sensitive. Un hypersignal T2 à l’IRM existait chez 3 sur 5. Une anémie (4/5) accompagnait une cuprémie effondrée avec cuprurie basse. Une diminution des apports cuivrés (stomie/alimentation parentérale) et l’utilisation de pâte dentaire riche en zinc étaient les deux causes retrouvées. Normalisation progressive des bilans cupriques, NFS, de l’IRM et ensuite de l’atteinte clinique.

Discussion

Diagnostic à évoquer devant toute atteinte cordonale postérieure de l’adulte, ce d’autant qu’elle est associée à une anémie normocytaire et un hypersignal T2 à l’IRM. Outre la carence d’apport, l’utilisation de pâte dentaire doit être recherchée car le zinc contenu limite l’absorption du cuivre. Le bilan cuprique sanguin et urinaire permet de confirmer le diagnostic et de suivre l’évolution sous traitement.

Conclusion

La carence en cuivre est une pathologie rare, de présentation très stéréotypée et d’évolution lente mais favorable sous traitement. Le bilan cuprique sanguin et urinaire permet son diagnostic.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Carence en cuivre, Pâte dentaire, Syndrome cordonal postérieur


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