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Une iatrogénie couleur rouge Porto - 18/03/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.01.258 
Jérémie Papassin 1, , Christelle Corne 2, Neila Talbi 3, Jean-Charles Deybach 3, Gérard Besson 1
1 Neurologie générale, CHU de Grenoble, Grenoble, France 
2 Laboratoire des maladies métaboliques et dépistage néonatal, CHU de Grenoble, Grenoble, France 
3 Centre français des porphyries, AP–HP, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Parmi tous les cas de douleurs abdominales, il faut savoir rester attentif aux signes atypiques pouvant révéler une maladie rare.

Observation

Une femme de 52ans, aux antécédents d’hémiparésie néonatale et d’épilepsie partielle sous lamotrigine, phénytoïne et carbamazépine, présentait une asthénie et des douleurs abdominales depuis 7jours. Après l’introduction d’un traitement antibiotique probabiliste par nitrofurantoïne, la patiente développa un tableau confusionnel. L’examen cytobactériologique réalisé sur un échantillon de couleur rouge après exposition à la lumière n’avait pas mis en évidence d’infection. La TDM abdominale retrouvait une occlusion fonctionnelle responsable d’une dilatation cæcale. Le tracé EEG était compatible avec une encéphalopathie métabolique. Le bilan biochimique plasmatique (ionogramme, urée, TSH, ammoniaque) était sans particularité. Devant un taux élevé de porphobilinogène (PBG) urinaire=57mmol/mol de créatinine, il avait été alors évoqué une porphyrie aiguë et un traitement intraveineux par hémine humaine fût débuté rapidement. Malgré une résolution rapide de l’état confusionnel, la patiente développa une paralysie périphérique du membre supérieur droit.

Discussion

Les crises aiguës de porphyrie secondaires sont rarement symptomatiques et peuvent survenir en l’absence d’antécédents familiaux, suite à l’accumulation de facteurs favorisants comme le jeûne, l’infection et l’action de médicaments inducteurs enzymatiques hépatiques. Malgré une augmentation du PBG urinaire, l’activité enzymatique PBGD érythrocytaire et l’analyse moléculaire du gène HMBS étaient sans anomalie.

Conclusion

Une porphyrie aiguë est à évoquer devant une crise neuro-viscérale, quelle qu’en soit l’étiologie. De nombreux médicaments sont contre-indiqués mais l’hémine humaine est un traitement simple à administrer en urgence.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Porphyrie, Crise neuro-viscérale, Hémine humaine


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Vol 172 - N° S1

P. A108 - avril 2016 Retour au numéro
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