Médecine

Paramédical

Autres domaines


S'abonner

Première étude épidémiologique française sur la maladie de Wilson - 18/03/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.01.259 
France Woimant 1, , Philippe Tuppin 2, Solène Samson 2, Pascal Chaine 1, Nadège Girardot-Tinant 1, Aurélia Poujois 1
1 Centre national de référence maladie de Wilson, neurologie, hôpital Lariboisière, Assistance publique–Hôpitaux de Paris (AP–HP), Paris, France 
2 Département d’études des pathologies et patients, Caisse nationale d’assurance maladie des travailleurs salariés (CNAMTS), Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La prévalence de la maladie de Wilson (MW) est estimée dans la littérature entre 1/30 000 et 1/100 000. En l’absence d’études épidémiologiques en France, le nombre de cas de MW est évalué entre 640 et 2100.

Objectifs

Identifier à partir d’une base administrative nationale les cas de MW afin d’obtenir une estimation de la prévalence de la MW en France et des données concernant l’âge, le sexe, la répartition géographique et les traitements.

Patients et méthodes

Les données proviennent de la base SNIIR-AM pour les assurés du régime général de l’assurance maladie, soit 77 % des 64 millions d’habitants. Les patients atteints de MW ont été identifiés sur l’existence d’une Affection longue durée (ALD) E83.0 (affections métaboliques du cuivre) ou une hospitalisation entre 2011 et 2013 avec un diagnostic principal ou associé codé E83.0 ou un code Orphanet (maladie de Wilson MR905).

Résultats

Au total, 906 cas de MW ont été identifiés, soit une prévalence de 1,5/100 000. 43,2 % étaient âgés de moins de 40ans et 2,3 % de plus de 80ans. Les taux de prévalence standardisés les plus élevés étaient observés dans les régions Lorraine, Centre et Provence-Alpes-Côte-d’Azur. Presque 40 % des patients étaient traités par d-Pénicillamine et 14,3 % par Wilzin*, 5,6 % recevaient des neuroleptiques, 15 % des antidépresseurs. 5,3 % étaient porteurs d’un greffon hépatique. Seulement 3,2 % étaient suivis par un neurologue libéral.

Discussion

Cette étude estime la prévalence de la MW à 1,5/100 000. Ce chiffre est possiblement sous-estimé, ne prenant pas en compte des patients stabilisés et n’ayant jamais demandé d’ALD. Concernant les traitements, le triéthylènetétramine (TETA*) en ATU, n’apparaît pas dans la base SNIIR-AM. Une comparaison de ces données avec celles des 509 patients suivis dans le centre national de référence MW sera présentée.

Conclusion

La force de cette étude est de concerner une population vaste et exhaustive de 58 millions d’habitants. Elle est importante pour mieux appréhender la prévalence et la prise en charge actuelle de la MW en France.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Maladie de Wilson, Épidémiologie, Prévalence


Plan


© 2016  Publié par Elsevier Masson SAS. Tous droits réservés.
Ajouter à ma bibliothèque Retirer de ma bibliothèque Imprimer
Export

    Export citations

  • Fichier

  • Contenu

Vol 172 - N° S1

P. A108-A109 - avril 2016 Retour au numéro
Article précédent Article précédent
  • Une iatrogénie couleur rouge Porto
  • Jérémie Papassin, Christelle Corne, Neila Talbi, Jean-Charles Deybach, Gérard Besson
| Article suivant Article suivant
  • Et si c’était … une homocystinurie ; à propos d’un cas
  • Abdelhakim Gourari, T. Lougani, F. Mesbah, A. Daidi, Nora Kassouri, Wahiba Amer El Khedoud, Meriem Abada-Bendib

Bienvenue sur EM-consulte, la référence des professionnels de santé.
L’accès au texte intégral de cet article nécessite un abonnement ou un achat à l’unité.

Déjà abonné à cette revue ?

;

Mon compte


Plateformes Elsevier Masson

Déclaration CNIL

EM-CONSULTE.COM est déclaré à la CNIL, déclaration n° 1286925.

En application de la loi nº78-17 du 6 janvier 1978 relative à l'informatique, aux fichiers et aux libertés, vous disposez des droits d'opposition (art.26 de la loi), d'accès (art.34 à 38 de la loi), et de rectification (art.36 de la loi) des données vous concernant. Ainsi, vous pouvez exiger que soient rectifiées, complétées, clarifiées, mises à jour ou effacées les informations vous concernant qui sont inexactes, incomplètes, équivoques, périmées ou dont la collecte ou l'utilisation ou la conservation est interdite.
Les informations personnelles concernant les visiteurs de notre site, y compris leur identité, sont confidentielles.
Le responsable du site s'engage sur l'honneur à respecter les conditions légales de confidentialité applicables en France et à ne pas divulguer ces informations à des tiers.