La démence dans la sclérose en plaques (SEP) est peu reconnue et mal caractérisée. Elle n’apparaît pas explicitement dans les nouveaux critères de démence du DSM-5.

Description et analyse de cas de démence chez 5 patients atteints d’une SEP et revue de la littérature.

Étude rétrospective de 5 cas de SEP répondant aux critères de « trouble neurocognitif majeur lié à une autre condition médicale altérant significativement les activités de la vie quotidienne » selon le DSM-5. Analyse des données cliniques, du niveau de handicap (EDSS), des tests neuropsychologiques, et de l’imagerie. Caractérisation des déficits cognitifs par comparaison avec des données normées.

Il s’agit de 2 femmes et 3 hommes (âge 36 à 69ans, 4 formes rémittentes, évolution 6–21ans). Trois cas ont présenté des troubles cognitifs dans les deux ans après le diagnostic. Les atteintes neuropsychologiques étaient dominées par un déficit en mémoire épisodique et de travail, un déficit attentionnel et un syndrome dysexécutif. Quatre sur 5 patients avaient peu évolué sur le plan du handicap (EDSS≤4) malgré l’atteinte cognitive sévère. Trois sur 5 patients ont été traités par antidépresseur.

La fréquence de la démence dans la SEP reste indéterminée en l’absence de critères diagnostiques validés et d’étude prospective sur sa prévalence. Un trouble cognitif majeur limitant significativement l’autonomie au quotidien peut être observé précocement dans les formes chroniques progressives et rémittentes peu ou pas actives. D’autres tableaux sont possibles comme une altération cognitive fulminante ou une symptomatologie psychiatrique.

La démence dans la SEP est une réalité clinique et sa détection permettrait une meilleure prise en charge. Des difficultés croissantes dans les activités quotidiennes doivent constituer un signe d’alerte.