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La pellagre : une complication exceptionnelle des vomissements gravidiques avec multinévrite, épilepsie myoclonique et myélinolyse centropontique - 18/03/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.01.267 
Iness Benabdelaziz 1, Emna Farhat 2, , Haifa Chelly 1, Samia Ben Sassi 1, Fayçel Hentati 1, Mourad Zouari 1
1 Service de neurologie, institut national Mongi Ben Hamida de neurologie, Tunis, Tunisie 
2 Service de neurologie, institut nationale de neurologie, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La pellagre est un syndrome rare et fatal dû à un déficit en vitamine B3 ou niacine. Les vomissements gravidiques en représentent une cause exceptionnelle.

Observation

Une femme, âgée de 25ans, enceinte à 26 semaines d’aménorrhée (SA) a été hospitalisée pour une tétraplégie flasque avec aréflexie et détresse respiratoire. Les deux premiers mois de la grossesse ont été marqués par des vomissements incoercibles. Elle a été d’abord intubée et ventilée pendant deux mois avec amélioration progressive. Le tableau clinique s’est compliqué après le réveil par la survenue successive d’une diarrhée chronique, une épilepsie généralisée avec crises myocloniques et tonico-cloniques et une psychose hallucinatoire. L’examen dermatologique a objectivé des lésions de dermatite touchant les zones découvertes évoquant la pellagre. Le dosage de la vitamine B3 dans le sang était diminué. L’EMG a conclu à une multinévrite. L’IRM cérébrale a montré l’aspect d’une myélinolyse centropontique (MCP). L’EEG était comitial. Le bilan immunologique exhaustif, le dosage des anticorps onco-neuronaux et anti-gangliosides, les sérologies infectieuses et les taux sanguins des vitamines B1 et B12 étaient sans anomalies. La patiente a été traitée par vitamine B3 par voie orale et valproate de sodium avec amélioration lente. Elle a accouché par voie basse à 30 SA sans incidents.

Discussion

La pellagre a été souvent associée à des situations de précarité alimentaire ou d’alcoolisme chronique. Elle se manifeste par des signes cutanés, gastriques et neuropsychiatriques. La particularité de notre observation consiste en la brutalité du tableau clinique, l’atteinte neurologique inaugurale, la MCP sur l’imagerie, et le contexte de vomissements gravidiques jamais rapporté auparavant.

Conclusion

La pellagre doit faire partie de la liste des déficits vitaminiques suspectés en cas de manifestations neuropsychiatriques faisant suite à des vomissements gravidiques.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Niacine, Myélinolyse centropontique, Multinévrite


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