L’apoplexie hypophysaire (AH), syndrome clinique rare de survenue brutale, révèle souvent une lésion méconnue. L’algie vasculaire de la face (AVF) est surtout primaire. Très peu de cas sont décrits d’AVF révélant un macro-adénome hypophysaire non sécrétant.

Homme de 60ans, sans antécédent, s’étant présenté aux urgences pour vomissements en jets suivis de céphalées brutales diffuses en barre frontale et rétro-orbitaire droite. Apparition d’une fièvre le lendemain oscillant entre 38 et 39,5°C avec diplopie aiguë binoculaire horizontale, ptosis et strabisme divergent de l’œil droit. Cliniquement : tableau d’hypertension intracrânienne (HTIC) fébrile avec déficit du nerf III droit extrinsèque. L’IRM encéphalique réalisée en urgence retrouva un processus expansif intracrânien en regard de la selle turcique avec signes de nécrose tumorale, envahissement des sinus caverneux bilatéraux compliquée d’une lyse osseuse et compression chiasmatique. La ponction lombaire mit en évidence un liquide céphalo-rachidien inflammatoire stérile. Le patient fut pris en charge en urgence en neurochirurgie ; l’analyse anatomo-pathologique confirma un macro-adénome hypophysaire non sécrétant concluant au total à une AH. En reprenant l’anamnèse du patient avant son transfert en neurochirurgie : description de céphalées anciennes périodiques saisonnières faisant évoquer une AVF droite, durant 6ans (1985–1991), récidivant en 2000 et 2001 et enfin en 2015, 4–5 mois avant le tableau d’AH.

Devant une AH survenue sans signe prévalent général, d’endocrinopathie ou d’HTIC progressive, chez un patient avec AVF ancienne (dernière poussée 5 mois avant l’AH), la taille de l’adénome laisse supposer qu’une neuro-imagerie précoce aurait pu être bénéfique pour faire le diagnostic avant la nécrose tumorale. Nous discuterons des modes de révélation du macro-adénome et de l’AH, survenant le plus souvent brutalement.

L’AVF peut révéler un macro-adénome hypophysaire, dont le diagnostic est parfois un tableau d’AH. L’IRM centrée sur selle turcique doit être systématique si diagnostic d’AVF porté, à répéter si évolution atypique pour ne pas méconnaître une étiologie de sanction chirurgicale.