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Un syndrome parkinsonien typique comme première manifestation d’une atteinte neurologique au cours de la maladie de Behçet - 18/03/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.01.290 
Boukhdhir Raif, Mohamed Zakaria Saied , Mohamed Zouaghi, Nabli Fatma, Samia Ben Sassi, Fayçel Hentati
 Service de neurologie, Institut national de neurologie Mongi Ben Hamida, Tunis, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’atteinte neurologique centrale au cours de la maladie de Behçet (MB) est estimée entre 5 et 7 %. Les syndromes extrapyramidaux sont rarement rapportés au cours du neuro-Behçet (NB). On rapporte le cas d’un syndrome parkinsonien unilatéral typique inaugurant un NB.

Observation

Un homme, âgé de 67ans atteint d’une MB à manifestations cutanées et articulaires évoluant depuis 1986 régulièrement suivi sous colchicine, a consulté pour un tremblement de repos et une gêne motrice du membre supérieur gauche évoluant depuis 6 mois. L’examen neurologique a trouvé un syndrome extrapyramidal trémo-akinétique gauche et une hypomimie faciale. Le reste de l’examen neurologique et somatique a été sans anomalies. L’IRM cérébrale a montré un hypersignal en pondération T2 centro-mésencéphalique. Le test à la l-Dopa a été négatif. Un traitement par méthylprednisolone par voie intraveineuse (1g/jour) avec relais par voie orale a été démarré. L’évolution a été marquée par une nette amélioration du tremblement et de l’akinésie constatée dès le troisième jour du traitement par corticothérapie.

Discussion

Les syndromes extrapyramidaux sont rarement rapportés au cours du NB. La physiopathologie reste incertaine. L’atteinte radiologique, dans notre cas, épargnant les noyaux gris centraux suggère l’implication d’autres structures. L’amélioration sous corticothérapie est signalée par la plupart des cas rapportés appuyant la contribution du mécanisme inflammatoire au cours du NB.

Conclusion

Les manifestations du NB sont polymorphes. Le syndrome extrapyramidal, bien que rare, peut inaugurer les signes cliniques du NB et réaliser un diagnostic différentiel avec une atteinte dégénérative débutante.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Tremblement parkinsonien, Maladie de Behçet, Inflammation


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Vol 172 - N° S1

P. A122 - avril 2016 Retour au numéro
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