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Une encéphalite limbique à anticorps anti-LGI1 originale - 18/03/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.01.302 
Maha Ait Berri 1, , Taouss Abdellah 2, Traibi Imane 2, Rouimi Abdelhadi 3
1 Neurologie, hôpital militaire Moulay Ismail, Mekhnès, Maroc 
2 Neurologie, hôpital Moulay Ismail, Mekhnès, Maroc 
3 Neurologie, hôpital Moulay Ismail, Mekhnès, Maroc 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les encéphalites dys-immunes ou « limbiques » représentent un cadre nosologique hétérogène et sous-diagnostiqué. Les encéphalites liées aux anticorps membranaires dont les anticorps anti-LGI1 demeurent rares.

Observation

Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 24ans, sans antécédents pathologiques notables, admise pour un syndrome amnésique avec désorientation temporo-spatiale d’installation subaiguë. À l’examen clinique, la patiente était apyrétique et sa nuque souple. Il n’y avait pas de déficit sensitivomoteur et le mini-mental test était à 18/30. Au deuxième jour de son hospitalisation, elle a présenté des crises partielles motrices droites avec généralisation secondaire. L’IRM cérébrale a objectivé un hypersignal T2 et Flair des deux hippocampes et l’EEG a mis en évidence des ondes lentes rythmiques bi-temporales. L’étude cyto-chimique du LCR était normale et les sérologies du virus herpès 1 et 2 y étaient négatives. Le bilan biologique a objectivé une hyponatrémie à 128mmol/L. Le diagnostic d’une encéphalite auto-immune a été évoqué et le bilan demandé dans ce sens a permis de noter que les anticorps anti-LGI 1 étaient positifs dans le LCR. La TDM thoraco-abdomino-pelvienne était normale. Les crises épileptiques ont été bien jugulées sous carbamazépine et l’état cognitif de la patiente s’est nettement amélioré après un bolus de méthylprédnisolone relayé par une corticothérapie orale à 1mg/kg/j.

Discussion

L’encéphalite à anticorps anti-LGI1 associe, cliniquement, une amnésie, des crises épileptiques et des troubles du comportement. L’IRM montre un hypersignal bi-temporal. La positivité des anticorps anti-LGI1 confirme le diagnostic. Elle est traitée par corticothérapie et/ou immunoglobulines. Notre observation se distingue par l’âge jeune de la patiente et le tableau clinique complet.

Conclusion

En l’absence d’un contexte infectieux, tout tableau clinique d’encéphalite survenant chez une femme jeune, doit faire évoquer une origine auto-immune en particulier celle associée aux anticorps anti-LGI1.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Encéphalite limbique, Anticorps anti-LGI1, Épilepsie


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Vol 172 - N° S1

P. A128 - avril 2016 Retour au numéro
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