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Le syndrome de CLIPPERS : n’oubliez pas cette image ! - 18/03/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.01.304 
Carole Rosier 1, , Claire Boutet 2, Fabien Forest 3, Sylvie Lavernhe 1, Richard Jospe 4, Laure Mazzola 1, Jean-Philippe Camdessanché 1
1 Neurologie, CHU de Saint-Étienne, Saint-Priest-en-Jarez, France 
2 Radiologie, CHU de Saint-Étienne, Saint-Priest-en-Jarez, France 
3 Anatomo-pathologie, CHU de Saint-Étienne, Saint-Priest-en-Jarez, France 
4 Réanimation, CHU de Saint-Étienne, Saint-Priest-en-Jarez, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le syndrome de CLIPPERS (chronic lymphocytic inflammation with pontine perivascular enhancement responsive to steroids) est une atteinte inflammatoire rare, curable du système nerveux central touchant préférentiellement le tronc cérébral.

Observation

Nous rapportons le cas d’un patient de cinquante ans, aux antécédents d’éthylo-tabagisme, ayant progressivement développé sur six mois une ataxie, une dysarthrie cérébelleuse, une paralysie oculomotrice, une hypovigilance et des troubles de déglutition. L’IRM cérébrale montrait de nombreux hypersignaux Flair punctiformes du tronc cérébral, du cervelet, s’étendant au niveau médullaire. Ces hypersignaux étaient stables dans le temps et prenaient intensément le contraste. Un syndrome de Gayet-Wernicke a été réfuté devant une mauvaise évolution clinique et radiologique sous vitaminothérapie B1 intensive. Le bilan infectieux et immunologique s’est avéré négatif et notamment deux ponctions lombaires et une artériographie diagnostique. La biopsie cérébrale a retrouvé une infiltration lymphocytaire T sans prolifération monoclonale excluant un lymphome. À quatre mois d’évolution, le patient a été muté en réanimation du fait d’une dégradation de son état de vigilance et respiratoire nécessitant une intubation. Une corticothérapie à forte dose a été débutée, associée à du méthotrexate et a considérablement et rapidement amélioré l’ataxie, les troubles oculomoteurs ainsi que l’hypovigilance.

Discussion

Le diagnostic de syndrome de CLIPPERS a été posé grâce à la conjonction de signes cliniques, IRM, anatomo-pathologies ainsi qu’à la réponse aux corticoïdes. Cliniquement, notre patient présentait une hypovigilance et un ralentissement psychomoteur marqué. Les lésions IRM étaient particulièrement étendues notamment aux noyaux gris centraux. La biopsie a conforté l’hypothèse d’un mécanisme auto-immun.

Conclusion

Le syndrome de CLIPPERS est une entité rare dont les singularités cliniques et IRM doivent faire évoquer le diagnostic, ce d’autant que la corticothérapie est efficace.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Clippers, Hypersignaux Flair du tronc cérébral, Ataxie cérébelleuse


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Vol 172 - N° S1

P. A129 - avril 2016 Retour au numéro
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