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Syndrome cérébelleux associé à une primo-infection à EBV régressif sous immunoglobuline intraveineuse - 18/03/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.01.317 
Anne-Laure Vialatte, Lucie Maugest, Agnès Fromont, Thibault Moreau
 Service de neurologie 2 « maladies inflammatoires du système nerveux et neurologie générale », centre hospitalier universitaire de Dijon, Dijon, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Nous rapportons le cas d’un homme présentant un syndrome cérébelleux et cognitivo-affectif sévère lié à une primo-infection à EBV dont l’évolution a été favorable avec un traitement par immunoglobulines polyvalentes intraveineuses.

Observation

Un patient de 35ans sans antécédent ni traitement a développé 15jours après une angine pseudo-membraneuse fébrile une ataxie sévère des 4 membres empêchant la station débout associée à des vomissements incoercibles. Il présente un syndrome cérébelleux statique et cinétique sévère avec un nystagmus multidirectionnel, associé à un ralentissement psychomoteur majeur. L’IRM cérébrale était normale. La ponction lombaire initiale a ramené un liquide clair avec 9 leucocytes sans hyperprotéinorachie. Les deux autres ponctions lombaires étaient normales avec une PCR EBV négative. Une monocytose et une cytolyse hépatique initiale vont progressivement régresser en 2 mois. Le MNI test est en faveur d’une primo-infection récente avec anticorps anti-VCA positifs en IgG et IgM et anticorps anti-EBNA négatifs. L’EEG objective un ralentissement diffus du tracé avec des troubles de la vigilance. Devant l’absence d’évolution favorable après 6 semaines malgré une corticothérapie à 1mg/kg/jour, une cure d’immunoglobuline intraveineuse (0,4mg/kg/j pendant 5jours) est débutée permettant en 1 semaine l’arrêt des vomissements incoercibles et en 1 mois la régression complète de la symptomatologie.

Discussion

Le syndrome cérébelleux moteur cognitif et affectif contemporain d’une primo-infection à EBV est une pathologie rare. L’évolution est en générale spontanément favorable ou obtenue grâce à une corticothérapie. Une amélioration spectaculaire fut obtenue après une cure d’immunoglobuline intraveineuse faisant suite à une corticothérapie inefficace.

Conclusion

Nous décrivons le premier cas de syndrome cérébelleux moteur, cognitif et affectif sévère résolutif après réalisation d’une cure d’immunoglobuline intraveineuse.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome cérébelleux, EBV, Primo-infection


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Vol 172 - N° S1

P. A134 - avril 2016 Retour au numéro
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