Nous rapportons le cas d’un homme présentant un syndrome cérébelleux et cognitivo-affectif sévère lié à une primo-infection à EBV dont l’évolution a été favorable avec un traitement par immunoglobulines polyvalentes intraveineuses.

Un patient de 35ans sans antécédent ni traitement a développé 15jours après une angine pseudo-membraneuse fébrile une ataxie sévère des 4 membres empêchant la station débout associée à des vomissements incoercibles. Il présente un syndrome cérébelleux statique et cinétique sévère avec un nystagmus multidirectionnel, associé à un ralentissement psychomoteur majeur. L’IRM cérébrale était normale. La ponction lombaire initiale a ramené un liquide clair avec 9 leucocytes sans hyperprotéinorachie. Les deux autres ponctions lombaires étaient normales avec une PCR EBV négative. Une monocytose et une cytolyse hépatique initiale vont progressivement régresser en 2 mois. Le MNI test est en faveur d’une primo-infection récente avec anticorps anti-VCA positifs en IgG et IgM et anticorps anti-EBNA négatifs. L’EEG objective un ralentissement diffus du tracé avec des troubles de la vigilance. Devant l’absence d’évolution favorable après 6 semaines malgré une corticothérapie à 1mg/kg/jour, une cure d’immunoglobuline intraveineuse (0,4mg/kg/j pendant 5jours) est débutée permettant en 1 semaine l’arrêt des vomissements incoercibles et en 1 mois la régression complète de la symptomatologie.

Le syndrome cérébelleux moteur cognitif et affectif contemporain d’une primo-infection à EBV est une pathologie rare. L’évolution est en générale spontanément favorable ou obtenue grâce à une corticothérapie. Une amélioration spectaculaire fut obtenue après une cure d’immunoglobuline intraveineuse faisant suite à une corticothérapie inefficace.

Nous décrivons le premier cas de syndrome cérébelleux moteur, cognitif et affectif sévère résolutif après réalisation d’une cure d’immunoglobuline intraveineuse.