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Une encéphalite peut en cacher une autre - 18/03/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.01.319 
Sophie Jeannin Mayer 1, , Sophie-Anne Fauconnier 1, Sylvie Lavernhe 1, Céline Cazzorla 2, Jean-Christophe Antoine 1
1 Neurologie, CHU de Saint-Étienne, Saint-Priest-en-Jarez, France 
2 Maladies infectieuses, CHU de Saint-Étienne, Saint-Priest-en-Jarez, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’encéphalite herpétique est une encéphalite nécrosante préférentiellement temporale. Elle se manifeste par des troubles mnésiques et du langage, dan un contexte fébrile. Comme pour d’autres infections, des phénomènes auto-immuns peuvent s’y associer.

Observation

Nous rapportons le cas d’une patiente de 52ans, sans antécédents particuliers, qui est hospitalisée initialement pour des troubles phasiques et un tableau de désorientation d’apparition rapidement progressive. Une première IRM retrouve un hypersignal Flair médio-temporal gauche. Quelques jours plus tard, s’installent des troubles de la vigilance, associés à une hyperthermie. La ponction lombaire retrouve une PCR HSV très positive. La patiente est donc traitée par aciclovir IV. Cliniquement, elle amorce sa récupération neurologique à 3 semaines d’évolution. Cependant après 7 semaines, la patiente se dégrade à nouveau sur le plan neurologique avec un tableau de mutisme, des troubles praxiques puis l’apparition d’un syndrome frontal et des mouvements anormaux buccofaciaux. Une nouvelle ponction lombaire met en évidence une pléiocytose, une hyperprotéinorachie à 0,76g/L, et une PCR HSV négative cependant les anticorps anti-NMDAr se révèle fortement positifs. L’IRM cérébrale retrouve des lésions plus étendues en temporal et frontal bilatéral plutôt sous corticales ainsi qu’une nécrose du lobe temporal gauche. Un traitement par immunoglobulines IV est initié. Il n’est pas retrouvé de lésion tumorale associée. La patiente s’améliore en plusieurs mois.

Discussion

L’association entre encéphalite herpétique et encéphalite auto-immune à anticorps anti-NMDAr est rare, mais quelques cas sont rapportés dans la littérature. Le mécanisme physiopathologique est encore incompris, il semblerait que le virus HSV agirait comme un trigger immunologique. En effet, la lyse neuronale due au virus HSV entraînerait un relargage d’antigènes, notamment d’antigènes synaptiques comme le récepteur NMDA.

Conclusion

Ainsi, un patient porteur d’une encéphalite herpétique qui rechute, ou qui ne récupère pas malgré un traitement bien conduit doit faire rechercher les anticorps anti-NMDAr dans le LCR.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Encéphalite, Herpétique, NMDAr


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Vol 172 - N° S1

P. A135 - avril 2016 Retour au numéro
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