Le SGS est la plus fréquente des connectivites après la polyarthrite rhumatoïde ; il est primitif dans 0,3–3 % des cas, se manifeste souvent par une atteinte du système nerveux périphérique.

Homme âgé de 51ans suivi depuis l’âge de 48 ans pour des troubles de l’équilibre et de l’élocution associées à des troubles cognitifs ; chez qui l’examen neurologique objectivait : une dysarthrie cérébelleuse, un nystagmus multidirectionnel des deux cotés, une ataxie cérébelleuse statique et cinétique, un syndrome pyramidal aux 4 membres limité à des réflexes vifs diffusés. Le bilan d’auto-immunité a montré un taux des Ac anti-SSA, anti-SSB positif, un test de Shirmer positif, une sial adénite lymphocytaire grade 2 de la classification de Chilsholm à la biopsie des glandes salivaires, une synthèse intrathécale des IgG avec présence de bandes oligoclonales. L’IRM cérébro-médullaire a objectivé une atrophie cérébelleuse et vérmienne, le SPECT a montré une diminution de la perfusion au niveau du cervelet. Un traitement à base d’immunosuppresseurs (endoxan) a été entamé chez le patient et une légère amélioration fut notée pour les troubles moteurs avec persistance des troubles cognitifs.

le SGS se manifeste surtout par des neuropathies sensitives secondaires à l’atteinte du ganglion rachidien avec atteinte des nerfs crâniens. La singularité de notre présentation tient à la présentation cérébelleuse initialement et à la prédominance des troubles cognitifs.

Il faut savoir évoquer un SGS devant un tableau d’ataxie cérébelleuse tardive accompagné de troubles cognitifs.

Sans particularités.