Les manifestations neurologiques de la maladie de Behçet (MB) ne sont pas spécifiques. Elles comprennent les atteintes diffuses du système nerveux central et les angéites cérébrales. La forme pseudotumorale est rare.

Patient 1 : 47ans connu pour MB, admis pour altération des fonctions cognitives à type de bradypsychie, apraxie, amnésie et hypersomnie d’installation rapidement progressive.Patient 2 : 33ans, admis pour un syndrome vertigineux d’installation rapidement progressive, l’examen retrouve un syndrome cérébelleux et vestibulaire sur notion d’aphte buccale récidivante.Patient 3 : 33ans, aux antécédents d’aphte buccal récidivant, admis pour hémiplégie gauche d’installation rapidement progressive avec syndrome cérébelleux. L’IRM cérébrale a mis en évidence pour les 3 patients une lésion pseudotumorale intéressant essentiellement le tronc cérébral. Le typage HLA et le reste du bilan étiologique ont permis de retenir le diagnostic de neuro-Behçet dans sa forme pseudotumorale. Les trois patients étaient traités intensivement par bolus de méthylprednisolone 1g/j, 3jours consécutifs relayés par la prednisone à la dose de 1mg/kg/j associée à l’azathioprine et la colchicine.

L’atteinte parenchymateuse au cours de la MB est souvent diffuse, avec prédilection pour le tronc cérébral et le diencéphale. Au stade aigu, les lésions peuvent être œdémateuses, pseudo-tumorales, ce qui expliquerait la sensibilité à la corticothérapie. L’imagerie par résonance magnétique (IRM) et l’angiographie par résonance magnétique sont les meilleures méthodes d’exploration.

Les manifestations neurologiques au cours de la MB posent souvent des difficultés diagnostiques par leur présentation polymorphe, souvent atypique.