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Régression d’une LEMP sous interleukine-7 - 18/03/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.01.326 
Lucas Gorza 1, , Bertrand Lapergue 1, Frederic Boudain 1, Sandra Malak 2
1 Neurologie, hôpital Foch, Suresnes, France 
2 Hématologie, hôpital Saint-Antoine, Paris, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La leuco-encéphalopathie multifocale progressive, LEMP, est une maladie opportuniste due au virus JC. Nous rapportons un cas en post-autogreffe pour maladie de Hodgkin (MH), révélé par une lésion thalamique, et d’évolution favorable sous interleukine-7 (IL-7).

Observation

Une femme de 44ans suivie pour MH depuis 2013, avec récidive en 2014, est traitée par chimiothérapie et greffe autologue de cellules souches (octobre 2014, avril 2015) consolidée par brentixumab. En mai 2015, s’installe une hémiparésie ataxique gauche d’aggravation progressive prédominant au membre inférieur ; une lymphopénie à 400/mm3 est retrouvée, une lésion thalamique droite est visible en hypersignal T2, hyposignal diffusion et T1, sans prise de contraste. En août, apparaissent une hypoesthésie, une majoration de l’ataxie, et des troubles cognitifs conduisant à un état grabataire. Une TEP-TDM conclut à l’absence de réactivation de la MH. Les sérologies reviennent négatives (CMV, EBV, toxoplasmose, aspergillose) et l’immunophénotypage dans le LCR est normal. L’IRM montre une nette aggravation avec de multiples plages confluentes de la substance blanche en hypersignal T2 sans prise de contraste ni effet de masse ; une PCR JC virus positive dans le LCR confirme le diagnostic de LEMP (PCR EBV, CMV, HHV 6 et 8 et toxoplasmose négatives). Trois injections d’IL-7 à 10μg/kg sont administrées en septembre et octobre. La symptomatologie s’améliore : reprise de la marche et diminution des troubles cognitifs. Les lésions régressent à l’IRM. Les taux de lymphocytes sont restés stables.

Discussion

L’atteinte initiale isolée du thalamus est inhabituelle dans la LEMP. Une iatrogénie du brentixumab ne peut être formellement exclue, bien que le contexte d’immunodépression et de MH rende l’interprétation difficile. L’IL-7 stimule la prolifération des lymphocytes T. Cependant, les immunophénotypages n’ont pas montré d’augmentation des lymphocytes ; l’efficacité observée pourrait alors s’expliquer par leur meilleure fonctionnalité.

Conclusion

Ce cas de LEMP d’évolution favorable sous IL-7 est encourageant et souligne la piste intéressante de l’IL-7 en l’absence d’alternative thérapeutique.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : LEMP, IL-7, Brentixumab


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Vol 172 - N° S1

P. A138 - avril 2016 Retour au numéro
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