La nécrose corticale laminaire (NCL) est une ischémie neuronale faisant suite à une hypoxie cérébrale. Sa survenue lors d’un neuro-Behçet reste rare.

Un homme âgé de 55ans est suivi pour maladie de Behçet avec atteinte ophtalmologique depuis 2008. En 2014, il a présenté un syndrome démentiel avec syndrome pseudo-bulbaire qui a été amélioré sous corticothérapie et cyclophosphamides. En octobre 2015, il a présenté une crise tonico-clonique généralisée avec coma post-critique. L’examen neurologique à l’admission a objectivé un syndrome pyramidal avec obnubilation et troubles de la parole. L’EEG était normal. L’IRM encéphalique (réalisée après 48heures) a montré une atteinte gyriforme hémisphérique gauche en rapport avec une NLC post-critique avec discret effet de masse sur le ventricule homolatéral avec quelque hypersignaux corticaux en pariéto-temporal droit, au niveau cérébelleux et des deux noyaux dentelés. L’étude du LCR a mis en évidence une hyperprotéinorachie isolée à 1,92g/l. Le reste du bilan a montré une infection urinaire associée. Le traitement était à base de bolus de méthylprédnisolone, du valproate de sodium et une antibiothérapie. L’évolution a été marquée par l’absence de survenue d’autres crises épileptiques, une récupération partielle du déficit moteur mais une persistance de lourds troubles cognitifs.

Plusieurs pathologies peuvent être responsables de la survenue de la NCL. L’examen de choix reste l’IRM encéphalique. L’évolution est souvent marquée par la persistance de séquelles neurologiques comme des troubles mnésiques. Chez notre patient, la survenue d’une seule crise épileptique a eu de lourdes conséquences sur les troubles cognitifs déjà existants. L’évolution favorable a été observée après l’administration de méthylprednisolone.

La réalisation précoce d’une IRM encéphalique devant de nouveaux signes neurologiques chez un patient ayant un neuro-Behçet reste capitale afin de démarrer un traitement dans les brefs délais et minimiser les dégâts neurologiques de la NCL.