La maladie de Creutzfeldt-Jakob (MCJ) est rare avec une incidence de 1 cas par million d’habitants par an. Ce cas interpelle par sa présentation inhabituelle, évoquant un accident vasculaire cérébral.

La patiente, âgée de 65ans, présentait à l’admission une incoordination et une spasticité du bras gauche. L’examen neurologique démontrait un syndrome pyramidal du membre supérieur gauche. Face à ce tableau clinique, une mise au point vasculaire a été initiée. La patiente s’est malheureusement rapidement dégradée développant en une semaine un syndrome extra pyramidal avec une hypophonie,+une dystonie du bras droit et une instabilité ainsi qu’un syndrome cérébelleux. À la ponction lombaire, présence d’une protéinorachie sans pléiocytose. Dosage de la protéine 14-3-3 négative. L’IRM cérébrale montrait initialement une anomalie de signal des globi pallidi et du putamen droit en Flair et T2 et un discret hypersignal en diffusion. Ensuite bilatéralisation des lésions du striatum. Des ondes triphasiques typiques ont pu être observées sur des EEG répétés. L’évolution clinique s’est caractérisée par une bilatéralisation des troubles spastiques et le développement de myoclonies des quatres membres. Après trois semaines, état stuporeux de la patiente avec anarthrie, dysphagie et atteinte pyramidale diffuse. Celle-ci est décédée un mois après son admission. Le diagnostic de MCJ a été confirmé par l’autopsie.

Les symptômes pyramidaux ne sont retrouvés en début de symptomatologie que dans 8 % des cas de MCJ, et sont plus fréquents en fin d’évolution (fréquence 37 %). Les symptômes habituellement retrouvés initialement sont la démence et les symptômes cérébelleux. De rares cas de MCJ avec présentation « stroke-like » ont été décrits dans la littérature, notamment un patient Japonais avec également monoparésie du bras gauche.

Ce cas clinique attire l’attention sur le fait qu’à un stade précoce, la MCJ peut mimer un accident vasculaire cérébral. L’évolution clinique oriente alors plus tardivement vers un phénomène neurodégénératif.