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Un syndrome des jambes sans repos…Mortel ! - 18/03/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.01.344 
Pauline Lestra
 Neurologie, CH Jacques-Lacarin, Vichy, France 

Résumé

Introduction

La physiopathologie du syndrome des jambes sans repos (SJSR) reste floue mais résulterait d’une déshinibition des noyaux gris centraux. Nous rapportons ici un SJSR initiant une maladie de Creutzfeld-Jacob (MCJ).

Observation

Une femme de 81ans, sans antécédent, débute un SJSR en avril 2015, mise sous 4 gouttes de rivotril. Devant l’absence d’amélioration clinique, son médecin traitant demande une consultation sommeil. Des troubles du comportement avec désorientation temporaspatiale, apraxie, apathie, troubles visuels apparaissent progressivement. Le rivotril* est interrompu et le neurologue introduit le sifrol*. Il suspecte un accident vasculaire cérébral de la fosse postérieure et l’hospitalise. L’examen retrouve, un syndrome de Balint, un syndrome cérébelleux statique, des troubles de la marche. La première IRM montre un hypersignal en diffusion sans restriction de l’ADC, temporo-pariéto-occipital droit, cortical. L’électroencéphalogramme est pathologique et la ponction lombaire normale. Le contrôle IRM montre un hypersignal en Flair et diffusion des noyaux caudés et des putamens, bilatéraux. Une MCJ est suspectée. La patiente reste confuse, avec un SJSR invalidant pour lequel le sifrol* est majoré avec amélioration totale du SJSR, sans modification du reste de la symptomatologie. Elle se dégrade rapidement sur le plan cognitif et clinique avec apparition de myoclonies réflexes, de réflexes ostéotendineux vifs, aux 4 membres, et un syndrome extrapyramidal bilatéral. Elle décède début juillet.

Discussion

Il n’a jamais été décrit dans la littérature de cas de MCJ débutant par un SJSR. Le striatum est la porte d’entrée principale des messages afférents en provenance du cortex, vers les noyaux gris centraux, via le thalamus. En cas de lésion dans la boucle, le patient développe des mouvements anormaux ou des troubles moteurs. Dans la MCJ, le striatum et le thalamus sont 2 structures fréquemment lésées sur l’IRM.

Conclusion

Une MCJ peut être initiée par un SJSR, grâce à l’atteinte initiale des noyaux gris centraux. Cette maladie reste rare mais doit être envisagée devant un SJSR avec symptômes neurologiques non expliqués.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome des jambes sans repos, Maladie de Creutzfeld-Jacob, Noyaux gris centraux


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