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Apparition d’un syndrome des jambes sans repos (SJSR) suite à un saignement d’un angiome caverneux médullaire - 18/03/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.01.352 
Hamdaoui Malik 1, , Bataillard Marc 2, Bonnard Camille 2, Kilic-Huck Ulker 2, Elisabeth Ruppert 2, Bourgin Patrice 2
1 Maladie inflammatoire neurologique, hôpitaux universitaires de Strasbourg, Strasbourg, France 
2 Pathologie du sommeil, hôpitaux universitaires de Strasbourg, Strasbourg, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les lésions médullaires entraînant un syndrome des jambes sans repos (SJSR) permettent d’avancer des hypothèses physiopathologiques sur la genèse du SJSR, une de celles-ci est la voie diencéphalospinale.

Observation

Nous rapportons le cas d’une patiente de 47ans présentant un SJSR secondaire à un saignement d’un angiome caverneux médullaire de niveau T9. Ce dernier se manifesta par un déficit sensitivomoteur des membres inférieurs et des troubles sphinctériens, régressifs. Sa plainte était une somnolence importante, son score d’Epworth était à 21/24, mais non objectivée au test itératif des latences d’endormissement avec une latence moyenne d’endormissement à 13,2minutes. Elle présentait un SJSR, selon les critères de l’International Study Group for Diagnosis of Restless Legs Syndrome (IRLS), d’une sévérité modérée à 17/40 selon l’IRLS Severity Scale. La polysomnographie ne retrouva pas de troubles respiratoires du sommeil, avec un index apnée-hypopnée à 3,4 par heure. Il fut mis en évidence un syndrome des mouvements périodiques du sommeil particulièrement sévère avec un index à 71 mouvements par heure et une importante fragmentation du sommeil avec un index d’éveil et micro-éveil à 58,2 par heure. Du fait des mouvements éveillant, la rotigotine fut essayée mais mal tolérée. La gabapentine 300mg 3heures avant le coucher, permit une amélioration des symptômes.

Discussion

Ce cas illustre un SJSR secondaire à une lésion médullaire pouvant possiblement impliquer une voie dopaminergique peu connue : la voie diencéphalospinale, comprenant le noyau A11 de l’hypothalamus qui fait synapse avec diverses structures cérébrales et médullaires. D’autres cas de SJSR secondaires ont été décrits dans la littérature, mais la plupart sont secondaires à un infarctus cérébral.

Conclusion

Même si cette présentation est inhabituelle, il est important pour les neurologues de ne pas méconnaître un SJSR secondaire à une lésion sur la voie diencéphalospinale, bien que cette voie nécessite plus d’investigations.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Syndrome des jambes sans repos, Angiome médullaire, Voie diencéphalospinale


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Vol 172 - N° S1

P. A148 - avril 2016 Retour au numéro
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  • Rythme hypernyctéméral (rythme différent de 24 heures) secondaire à une période circadienne allongée au-delà de la gamme d’entraînement sur 24 heures
  • Camille Bonnard, Malik Hamdaoui, Elisabeth Ruppert, Henri Comtet, Marc Bataillard, Ulker Kilic-Huck, Patrice Bourgin
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  • Vitamine C et syndrome de jambes sans repos chez les patients hémodialysés
  • Jeanine El Helou, Elissone Sarkis, Edwina Khneisser, Hiba Azar, Dania Chelala

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