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État de mal partiel non convulsif réfractaire chez une patiente de 80 ans atteinte d’une encéphalite limbique associée à des anticorps anti-RI - 18/03/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.01.028 
Arnaud Peyre 1, , Isabelle Plu 2, Franck Bielle 3, Michel Baulac 4, Jean-Yves Delattre 5, Danielle Seilhan 2, Vincent Navarro 4
1 Unité d’épilepsie, service neurologie 1, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris 
2 Service de neuropathologie et institut du cerveau et de la moelle, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris 
3 Service de neuropathologie, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris 
4 Unité d’épilepsie, service de neurologie 1 et institut du cerveau et de la moelle, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris 
5 Service de neurologie 2 et institut du cerveau et de la moelle, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Les anticorps (Ac) anti-RI, sont des Ac antinucléaires neuronaux associés à des syndromes paranéoplasiques (SP) du système nerveux central. Ils sont responsables d’une d’atteinte du tronc cérébral et plus rarement d’encéphalite limbique (EL).

Observation

Nous rapportons le cas d’une patiente de 80ans suivie de novembre 2002 à juin 2009 pour une EL liée à des Ac anti-RI, fortement positifs dans le sérum. L’IRM initiale montrait un hypersignal temporal interne gauche. Les électroencéphalogrammes (EEG) montraient des crises partielles temporales. Après deux ans d’évolution, un adénocarcinome mammaire a été identifié. Le tableau s’est aggravé malgré l’exérèse de l’adénocarcinome pour évoluer vers un état de mal partiel non convulsif permanent. Le taux de CA-125 positif dans le sérum initialement, a augmenté progressivement en dépit d’une annexectomie bilatérale. Il existait une corrélation entre le point de départ des crises d’épilepsies partielles qui était de plus en plus frontales et l’extension des lésions sur l’IRM vers les régions insulaires et frontales. De nombreux médicaments antiépileptiques ont été essayés sans succès. L’étude neuropathologique complète du cerveau a confirmé le diagnostic d’encéphalite temporale gauche avec la présence d’un important infiltrat périvasculaire de lymphocytes T CD3+ associé à une gliose astrocytaire massive et un aspect cavitaire des zones atteintes. Il n’y avait pas de tumeur des séreuses retrouvée.

Discussion

Seuls trois cas d’EL liée à des Ac anti-RI ont été rapportés dans la littérature. Le profil évolutif des patients et les tumeurs identifiées étaient différents. Seul notre cas a montré une atteinte limbique lentement progressive avec des lésions extensives sur l’IRM, des crises répétées et un état de mal réfractaire sur l’EEG et une réaction lymphoïde T associée à une perte neuronale massive.

Conclusion

À notre connaissance, notre étude est la première à rapporter le cas d’une EL liée à des Ac anti-RI responsable d’un état de mal partiel prolongé durant des mois, de lésions progressives et atrophiantes sur l’IRM, associées à une infiltration inflammatoire majeure.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Anticorps anti-RI, Encéphalite limbique, État de mal partiel réfractaire non convulsif


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Vol 172 - N° S1

P. A15-A16 - avril 2016 Retour au numéro
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