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Expérience française de la transplantation hépatique dans les formes neurologiques de la maladie de Wilson – à propos de 16 patients - 18/03/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.01.374 
Aurélia Poujois 1, Rodolphe Sobesky 2, Wassilios Meissner 3, Claire Vanlemmens 4, François Maillot 5, Anne-Sophie Brunet 6, France Woimant 1,
1 Centre national de référence maladie de Wilson-neurologie, hôpital Lariboisière, Assistance publique–Hôpitaux de Paris (AP–HP), Paris, France 
2 Centre national de référence maladie de Wilson-centre hépato-biliaire, hôpital Paul-Brousse, Assistance publique–Hôpitaux de Paris (AP–HP), Villejuif, France 
3 Centre de compétences maladie de Wilson-neurologie, CHU - Hôpitaux de Bordeaux, Bordeaux 
4 Centre de compétences maladie de wilson-hépatologie, hôpital Jean-Minjoz, Besançon, France 
5 Médecine interne, CHRU–hôpitaux de Tours, Tours, France 
6 Centre national de référence pour la maladie de Wilson-hépato-gastroentérologie pédiatrique, hôpital Femme-Mère-Enfant–hospices de Lyon, Lyon, France 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

La transplantation hépatique (TH) dans la maladie de Wilson (MW), maladie génétique responsable d’une surcharge en cuivre, est habituellement réservée aux hépatites fulminantes ou aux décompensations de cirrhose.

Objectifs

Évaluer l’efficacité de la TH dans les formes neurologiques graves de MW qui continuent à s’aggraver après un minimum de trois mois de traitement médical par chélateur (d-pénicillamine ou trientine).

Patients et méthodes

Étude rétrospective portant sur 16 patients atteints de MW hépato-neurologique (7F/9H, âge moyen au diagnostic 18,6±9ans) qui ont eu une TH sur indication neurologique entre 2002 et 2015, du fait d’une aggravation neurologique. Une évaluation clinique (score Rankin et score UWDRS) était réalisée avant TH et au dernier suivi.

Résultats

La TH fut réalisée 12,2±8,9 mois après le début de l’aggravation neurologique primaire (10/16) ou secondaire à un arrêt du chélateur, à un âge moyen de 22,1±8,5ans. Le Rankin initial >4 chez tous les patients était <2 chez 7 après un suivi moyen de 68,3 mois (1,5–250). L’UWDRS s’est amélioré de 80 % chez 5 patients, de 45 % chez 5 et s’est peu modifié pour 2 récemment transplantés. Quatre sont décédés de complications infectieuses.

Discussion

L’intérêt de la TH pour indication neurologique dans la MW est une question débattue. L’étude de ces 16 patients montre qu’une amélioration clinique conséquente est possible dans plus de 60 % des cas, et que les décès surviennent dans la première année, du fait de complications infectieuses et d’une atteinte neurologique initiale très sévère (UWDRS >110).

Conclusion

Vu l’efficacité de la TH lors des aggravations neurologiques dans la MW, la question de cette option thérapeutique mérite d’être soulevée sans attendre l’installation d’une atteinte neurologique trop sévère.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Transplantation hépatique, Maladie de Wilson, Échappement thérapeutique


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Vol 172 - N° S1

P. A157 - avril 2016 Retour au numéro
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