Les critères consensuels d’aphasie primaire progressive de Gorno-Tempini et al. [1Gorno-Tempini M.L., Hillis A.E., Weintraub S., Kertesz A., Mendez M., Cappa S., Grossman E.F M. Classification of primary progressive aphasia and its variants Neurology 2011 ;  76 (11) : 1006-1014 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références] identifient 3 syndromes langagiers dégénératifs : le non-fluent agrammatique, le sémantique et le logopénique. Des données récentes [2Josephs K.A., Duffy J.R., Strand E.A., Machulda M.M., Senjem M.L., Master A.V., Whitwell J.L. Characterizing a neurodegenerative syndrome: primary progressive apraxia of speech Brain 2012 ; aws032

Cliquez ici pour aller à la section Références] proposent d’identifier un nouveau variant « Apraxie de la Parole Progressive » et de le dissocier du variant non-fluent agrammatique, en raison notamment de particularités cliniques, linguistiques et physiopathologiques. Son identification sur le plan sémiologique et cognitif est donc un enjeu majeur de diagnostic et de rééducation pour les orthophonistes. À partir d’une étude rétrospective, nous montrerons qu’il existe, au sein du variant nf/a, une certaine diversité de profils sémiologiques et cognitifs identifiables dès le stade débutant. Une évaluation langagière circonstanciée (Cambridge Semantic Battery [3Adlam A.L.R., Patterson K., Bozeat S., Hodges J.R. The Cambridge Semantic Memory Test Battery: detection of semantic deficits in semantic dementia and Alzheimer's disease Neurocase 2010 ;  16 (3) : 193-207 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références] + épreuves inédites) a été proposée à 4 patients répondant aux critères d’Aphasie Primaire Progressive non-fluente [1Gorno-Tempini M.L., Hillis A.E., Weintraub S., Kertesz A., Mendez M., Cappa S., Grossman E.F M. Classification of primary progressive aphasia and its variants Neurology 2011 ;  76 (11) : 1006-1014 [cross-ref]

Cliquez ici pour aller à la section Références]. Bien que vus au stade débutant et répondant aux critères d’APPnf/a, les 4 patients montrent une diversité de profils cognitifs langagiers tant à l’évaluation initiale qu’au cours du suivi longitudinal. Un patient présente notamment une perturbation sélective de la programmation motrice de la parole sans aucune atteinte linguistique dès le stade initial et durant près de 7ans après le diagnostic.

Ces données rejoignent celles de Josephs et al. [2Josephs K.A., Duffy J.R., Strand E.A., Machulda M.M., Senjem M.L., Master A.V., Whitwell J.L. Characterizing a neurodegenerative syndrome: primary progressive apraxia of speech Brain 2012 ; aws032

Cliquez ici pour aller à la section Références] arguant ainsi pour l’existence d’un variant supplémentaire devant être dissocié du variant non-fluent agrammatique et se caractérisant par une atteinte arthrique mais une préservation du fonctionnement langagier et–dans le cas de notre patient–par une durée d’évolution longue qui sera illustrée par le bilan et le suivi à partir d’extraits vidéos.