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Encéphalite de Rasmussen révélée par une épilepsie frontale pharmacorésistante à l’âge adulte - 18/03/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.01.033 
Louis Cousyn 1, , Ana Gales 1, Francine Chassoux 2, Franck Bielle 3, Aimée Petit 1, Michel Baulac 1, Vincent Navarro 1
1 Unité d’épilepsie, service de neurologie 1, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris 
2 Pôle des neurosciences cliniques, hôpital Saint-Anne, Paris 
3 Service de neuropathologie, hôpital Pitié-Salpêtrière, Paris 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’encéphalite de Rasmussen (ER), caractérisée par une atteinte corticale inflammatoire chronique et atrophiante, n’est qu’exceptionnellement décrite chez l’adulte.

Observation

Nous rapportons le cas d’un patient de 41ans, sans antécédent, ayant débuté une épilepsie 3ans auparavant avec des crises partielles simples sensitivo-motrices hémicorporelles droites et phasiques avec manque du mot, et parfois généralisation secondaire. Par la suite, plusieurs états de mal épileptique, partiels et généralisés, ont nécessité une majoration des traitements antiépileptiques. On individualise une lésion fronto-insulaire gauche cortico-sous-corticale hypoT1 et hyperT2 avec atrophie corticale progressive en regard sur les IRM cérébrales itératives. Le TEP scanner cérébral objective un hypométabolisme en regard de la lésion. Des décharges infracliniques frontotemporales gauches subintrantes ont été enregistrées à l’EEG. La ponction lombaire met en évidence 5 éléments lymphocytaires par mm3 et une hyperprotéinorachie à 0,54g/L. Le bilan infectieux et les anticorps antineuronaux dans le sang et le LCR sont négatifs. Il n’y a pas d’argument pour un néoplasie sous-jacent sur le scanner thoraco-abdomino-pelvien ou le TEP scanner corps entier. Enfin, la biopsie de la lésion cérébrale est en faveur d’un infiltrat lymphocytaire T CD3+ et CD8+ prédominant dans la substance grise avec des nodules de neuronophagie.

Discussion

L’ER est une maladie classiquement infantile. Plusieurs cas de début tardif ont été décrits dans la littérature, avec une présentation clinique différente : déficit neurologique, notamment moteur, moins fréquent et évolution plus lente. L’identification de cette encéphalite auto-immune nous a conduit à initier une corticothérapie et une immunosuppression par mycophénolate mofétil.

Conclusion

L’existence d’une encéphalite focale atrophiante à l’âge adulte responsable d’une épilepsie partielle pharmacorésistante doit faire évoquer le diagnostic, bien que rare, d’ER de début tardif.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Encéphalite de Rasmussen, Adulte, Épilepsie


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Vol 172 - N° S1

P. A17-A18 - avril 2016 Retour au numéro
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  • Association d’une épilepsie temporale atypique et deux variants hétérozygotes dans le gène polymérase gamma chez un patient adulte
  • Léna Le Verger, Christophe Verny, Magalie Barth, Patrizia Bonneau, Brigitte Ricard-Mousnier
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  • Intérêt diagnostique et thérapeutique de l’EEG dans l’encéphalite à anticorps antirécepteurs N-Méthyl-D-Aspartate
  • Sophie Goulipian Cohade, Svetlana Gataullina, Fernando Pico, Benoît Crepon

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