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Début focal ictal au cours de l’eyelid myoclonia avec absence - 18/03/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.01.044 
Sana Benjemaa 1, , Hela Zouari 2, Sakka Salma 3, Emna Ellouz 4, Kammoun Ines 1, Triki Chahnez 4, Kaouthar Masmoudi 2
1 Exploration fonctionnelle, hôpital Habib Bourguiba, rue Al Firdaws, Sfax, Tunisie 
2 Service d’explorations fonctionnelles, CHU Habib Bourguiba, Sfax, Tunisie 
3 Neurologie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie 
4 Neuropédiatrie, CHU Hédi Chaker, Sfax, Tunisie 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

L’EEG critique au cours de l’eyelid myoclonia avec absence (EMA) montre une décharge généralisée suggérant une épilepsie généralisée. Un début focal de la décharge a toutefois été rapporté.

Observation

Nous rapportons l’observation d’une fille âgée de 12ans sans antécédent personnel particulier, aux antécédents familiaux d’épilepsie généralisée. Elle a présenté depuis l’âge de 8ans des phénomènes paroxystiques fait d’une perte de contact brève, d’une révulsion oculaire et de myoclonies palébrales. Par ailleurs, la patiente n’a pas présenté d’autre type de crise. L’examen neurologique était normal avec absence de déficience intellectuelle. L’EEG ictal a objectivé des décharges de pointes ondes PO et de polypointes ondes PPO bilatérales symétriques et synchrones à 3 cycles par seconde déclenchées par la fermeture des yeux, la stimulation lumineuse intermittente et l’hyperpnée avec parfois un début focal de la décharge en frontopolaire gauche. L’EEG intercritique était de bonne organisation avec absence d’anomalie électrique intercritique. La patiente était mise sous valproate de sodium à la dose de 20mg/kg/j avec absence de récidive des crises.

Discussion

EMA est actuellement considérée comme un type de crise. Les critères diagnostiques étant la photosensibilité, les crises induites par la fermeture des yeux et les paroxysmes à l’EEG avec une décharge généralisée de PO et de PPO. Un début focal frontal ou occipital a été rapporté suggérant un début cortical focal avec généralisation secondaire à l’origine des myoclonies palpébrales et des absences.

Conclusion

Le lobe frontal semble avoir un rôle important dans la génération de ces crises. Une distinction nette entre l’épilepsie généralisée et focale semble difficile, elle serait plutôt un continuum.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Eyelid myoclonia, Absence, Début focal


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Vol 172 - N° S1

P. A22 - avril 2016 Retour au numéro
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