Le diagnostic de lymphome cérébral primitif (LCP) chez un sujet immunocompétent (SI) est délicat. Nous rapportons un cas où un diagnostic de neuromyélite optique spectrum disorder a initialement été suspecté.

Homme de 35ans admis pour une perte d’urine brutale dans un contexte de hoquets et vomissements incoercibles depuis 3 mois rapportant une gêne visuelle bilatérale. À l’examen : ralentissement psychomoteur, nystagmus multidirectionnel, avec un syndrome cérébelleux statique et cinétique majeur. Patient alité, cachectique. Doute sur une atteinte de l’area postrema à l’IRM et latences allongées de façon bilatérale aux potentiels évoqués visuels. Le bilan biologique (sérologies virales, paranéoplasique, immunologique, PCR JCV) est négatif, pas de méningite à la ponction lombaire. Bonne réponse à la corticothérapie mais réaggravation secondaire sur le plan neurocomportemental et cérébelleux, les anticorps anti-neuromyélite optique et anti-myelin-oligodendrocyte glycoprotein sont revenus négatifs. Dégradation IRM avec hypersignaux flair et prise de contraste sur des volumineuses lésions non présentes initialement malgré mise en route d’un traitement immunosuppresseur. Méningite aseptique lymphocytaire à la ponction lombaire sans éléments d’allure suspects. Diagnostic de lymphome cérébral à grande cellule de phénotype B posé sur une biopsie cérébrale stéréotaxique.

Ce cas est intéressant car nous n’avons pas retrouvé dans la littérature de cas avec hoquet réfractaire comme symptôme initial aboutissant au diagnostic de LCP chez un SI. De plus l’absence de prise de contraste initiale et d’œdème lésionnel sur l’IRM est très inhabituelle (présente dans 98,5 % des cas). Une corticosensibilité majeure doit faire évoquer une pathologie lymphomateuse.

Ce diagnostic est rare mais difficile pouvant toucher les hommes jeunes immunocompétents et nécessite une combinaison d’examens complémentaires avec une preuve anatomopathologique par biopsie cérébrale stéréotaxique.