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Plasmocytome multiple intracrânien et digestif - 18/03/16

Doi : 10.1016/j.neurol.2016.01.054 
Alain Drouet , Julie Defrance, Antoine Pegat, Laurent Guilloton
 Neurologie, hôpital d’instruction des armées Desgenettes, Lyon 

Auteur correspondant.

Résumé

Introduction

Le plasmocytome osseux ou des tissus mous, réalise une prolifération circonscrite de cellules plasmocytaires monoclonales, qui peut être solitaire, multiple ou compliquer l’évolution d’un myélome multiple (MM).

Observation

Un patient âgé de 79ans, traité 5ans plus tôt pour un myélome multiple à chaîne légère durant 1 an, était en rémission en dépit d’une remontée progressive des chaînes légères lambda. Un traumatisme crânio-lombaire bénin fit découvrir sur le scanner cérébral une masse frontale gauche spontanément hyperdense entourée d’œdème. L’IRM corps entier retrouva cette lésion hétérogène au contact de la leptoméninge hypoT1, hyper T2 et T2* prenant le contraste entouré d’œdème, mais aussi une lésion de la surrénale gauche, une masse mésentérique et un trait de fracture de L2. Le LCR acellulaire avait une protéinorachie à 1g/L. Le scanner TAP confirmait les lésions, non actives en TEP. L’électrophorèse et le myélogramme étaient normaux, tandis qu’il y avait une protéinurie de Bence-Jones de type lambda et en immunochimie un taux de chaînes légères libres lambda à 179,49mg/L (5,71 à 26,30). La biopsie de la masse digestive concluait à un plasmocytome extra-osseux. L’évolution se compliqua de crises comitiales, d’une pneumopathie et il décéda 4 mois après le début avec extension de la lésion cérébrale.

Discussion

Les localisations extra-osseuses, sont rares dans l’évolution d’un MM et réalisent au niveau intracrânien une atteinte parenchymateuse, une méningite plasmocytaire ou une masse méningée infiltrant la dure-mère avec ou sans extension osseuse dont l’aspect se confond volontiers avec un méningiome, même en IRM. Elles témoignent d’une maladie agressive avec une faible chimio-sensibilité et une survie moyenne faible.

Conclusion

Une réascension du taux de la gammapathie dans le suivi d’un MM en rémission doit faire rechercher une localisation active pouvant être extra osseuse avec l’intérêt d’une IRM corps entier.

Le texte complet de cet article est disponible en PDF.

Mots clés : Plamocytome intracrânien, Myélome multiple, Chaînes légères


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Vol 172 - N° S1

P. A26 - avril 2016 Retour au numéro
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