Les syndromes neurologiques paranéoplasiques (SNP) sont des manifestations neurologiques associées aux cancers en dehors d’un envahissement tumoral ou de complications secondaires identifiées. Les formes non classiques sont peu connues.

Décrire les caractéristiques cliniques et biologiques des SNP non classiques et analyser les différentes associations aux anticorps onconeuronaux (AON).

Nous avons réalisé une étude descriptive transversale, sur 9ans, au sein du service de neurologie de l’hôpital Razi, incluant les patients ayant un SNP non classique selon les critères de l’Euronet Group de 2004.

Nous avons colligé 37 patients ayant un SNP dont 23 présentaient une forme non classique. L’âge moyen était de 60,9ans avec sex-ratio=1,3. L’atteinte du système nerveux central était dominée par les tableaux de SLA like (7 cas). L’atteinte périphérique était dominée par les polyneuropathies (7 cas). Les anticorps onconeuronaux (AON) étaient positifs dans 12 cas avec une prédominance des Ac anti-Yo et anti-Ma2. Des tumeurs étaient identifiées dans 13 cas.

La fréquence élevée des SNP non classiques caractérise notre série. Il s’agit habituellement de polyneuropathies. Les tableaux de SLA like retrouvés étaient fréquents et polymorphes. Le diagnostic était orienté par le dosage des AON dominés par les Ac anti-Ma2 et anti-Yo contrairement à la littérature où une prédominance des Ac anti-Hu était rapportée.

La fréquence élevée des SNP non classiques témoigne de l’intérêt du dosage des AON dans le diagnostic positif. Les différences retrouvées seraient liées à des facteurs génétiques et environnementaux.